先天性腎病綜合征的解讀

腎病綜合症是以大量蛋白尿(24小時尿蛋白超過3。 5克)、高脂血症以及不同程度為特點的臨床綜合症。 分原發性和繼發性兩種， 繼發性腎綜可由免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡等)、糖尿病以及繼發感染(如細菌、乙肝病毒等)、循環系統疾病、藥物中毒等引起。

本病早期基膜病變較輕， 隨著病變逐漸進展， 大量蛋白從尿中排出， 是造成血漿蛋白降低的重要原因。 血漿蛋白水準的降低， 尤其白蛋白的明顯降低， 引起血漿膠體滲透壓下降， 促使血管中液體向血管外滲出， 造成組織水腫及有效血容量下降。 有關腎病產生高脂血症的機理尚不十分明確。

尿中蛋白大量丟失時， 由於肝臟合成白蛋白增加， 合成脂蛋白同時也增加， 成為高脂血症之因。

此外， 脂蛋白脂酶活力下降使脂質清除力降低， 可能亦為部分原因。

你聽說過先天性腎病綜合症嗎?這是一種比較少見的嬰兒的腎臟疾病， 但一旦患病後果嚴重。

先天性腎病綜合症是指生後不久約3～6個月起病的一種腎臟疾病， 它具有腎病綜合症的四大特點， 即①大量蛋白尿， 定性檢查≥( )， 定量每日超過0.1g/kg;②低蛋白血症， 血清白蛋白

芬蘭型先天性腎病綜合征屬常染色體隱性遺傳， 患兒常為早產兒， 有大胎盤， 鼻小， 鼻樑低， 眼距寬， 肌張力差。 出生時已有蛋白尿， 很快出現水腫和腹水， 並常有臍疝，

患兒餵養困難， 易吐瀉， 生長發育遲緩， 部分患兒可呈高凝狀態， 導致血栓栓塞合併症。 早期腎功能正常， 但易患感染性疾病。 本病無特異治療， 只能對症和支持療法， 防治感染， 減輕水腫， 類固醇和免疫抑制劑無效。 本病預後差， 多於6月～1歲內死於感染， 如能存活至2～3歲常死於尿毒癥。 因此最徹底的治療是2歲以後進行腎移植。