腎綜合征病理類型與治療

腎病綜合征(腎綜)病人在腎穿刺病理檢查時， 不同的病人會有不同的表現類型， 而各種類型的治療方法有所不同， 因此成人腎病綜合征病人最好作穿刺檢查以便指導治療。

(1)輕微病變腎病：一般給予腎上腺皮質激素即能促使絕大多數病人緩解， 絕大部分于4周見效， 但亦偶有需較長時間才出現療效者。 8周後仍不緩解， 再複查腎活檢標本， 看是否病理診斷有錯誤， 並應考慮加用細胞毒性藥物， 如環磷醯胺， 本病理類型的預後總的來說預後良好。 10年存活率大於90%， 死亡者大都為成人， 尤其是老年病者，

死亡的主要原因是心血管疾病和感染， 而後者往往是不妥善地使用激素和細胞毒性藥的副作用。 發展至慢性腎衰者很少見， 慢性腎衰常發生於對激素有抗藥性， 同時多伴有局灶性腎小球硬化。

(2)系膜增生性腎小球腎炎：本病系膜增生輕微者， 可按微小病變病中激素的治療方案， 但療程要稍為延長， 以便獲得更好的療效， 對激素無效， 或部分緩解的病人， 宜加用細胞毒性藥物， 有些嚴重的， 如經上述標準激素8周大劑量療程無很好的效果， 應根據病人的情況， 將激素逐漸減至小劑量， 採用隔日療法， 至取得盡可能好的效果時， 激素逐漸減至維持量， 然後再視情況維持治療一段時間。 本病系膜增生明顯者， 常對8周大劑量激素治療無效，

而需激素療程超過1年。 才能獲得較好療效。 如經各種方法治療仍無效者， 或病人發生藥物毒性反應的預兆， 應暫停治療， 改為腎綜的對症治療。 本病有50%的病人用激素治療後， 可獲得完全緩解， 其遠期預後目前仍不清楚。 對標準療程無效的病人， 其預後多數不好。 本病合併有局灶性節段性硬化， 可能會發展至慢性腎衰。

(3)局灶性節段性腎小球硬化：部分病人經激素治療後， 可完全緩解或蛋白尿有所減少， 可用常規激素的量。 若8周大劑量激素治療無效， 則應迅速減量以至停用， 這種激素短期試驗治療， 對老年病人宜慎重。 對激素治療不能完全緩解者， 可用環磷醯胺治療， 可能有效， 若激素完全無效， 即使加用細胞毒藥物，

通常亦不會有多大療效。 對於本病少數病人， 其腎綜特別嚴重， 而其它方法無效者。 低劑量環孢素聯合強的松隔日療法可試用， 但該療法對激素依賴者效果較好， 對激素無效的病人或對抗激素性或常復發性的病人， 只能部分得到緩解。 本病理類型的病人， 對激素療效好的病人， 預後較好。 但大部分病人使用激素和環磷醯胺治療並不能獲得完全緩解， 在治療無效的病人， 有發展成腎功能衰竭的傾向。 在本病確診後， 5年和10年沒有發生腎衰者分別為70%和40%， 然而， 多久才會發生腎衰， 有很大的個體差異性。 尿蛋白嚴重程度與預後有關， 每24小時大於3。 5克者， 10年沒有發生腎衰率僅45%， 而每24小時大於3。 5克者， 卻有90%， 因此， 激素治療無效者， 預後差。 本病很少會自發性緩解， 8周大劑量激素療法， 是估計預後的一個可靠的指標。 腎移植後， 本病自發者占40%。

(4)膜性腎病：本病引起的腎綜， 還是及早用激素治療好， 如腎綜超過2-3年， 激素的療效就會不好， 在大劑量標準激素治療8周後， 部分緩解， 可試加用常規的細胞毒藥物， 如完全無效以不用為好。 本病易發生靜脈血栓。 因此在用激素時可適當給予阿斯匹林和潘生丁。 本病兒童預後好， 10年腎衰發生率小於10%， 大部分在診斷5年內蛋白尿會自發性完全緩解。 成人自發性完全緩解平均大約是25%， 通常是在起病後3年以上才會發生。 本病病程緩慢， 腎功能多長期地保持穩定， 故本病發展至腎衰的速度， 有很大的個體差異性。 本病持續大量蛋白尿者(>3。

5克/日)幾乎都會緩慢地出現進行性腎功能損害。 象其它類型的腎病綜合征一樣， 如蛋白尿能減少至

(5)膜增生性腎小球腎炎：各種方式的治療很少證實有效， 但長期小劑量激素治療可減緩病情的進展。 激素與細胞毒性藥物聯合治療未證明有價值。 本病大多數病人預後差。 病情常不停進展， 約50%病人在10年內發展至終末期腎衰。 一般成人預後差。 腎移植後常再發， 特別是Ⅱ型腎綜。