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可逆性後部腦病綜合征你知道多少?

可逆性後部腦病綜合征(Posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)是一種比較少見(但不罕見)的臨床綜合征。 近年來, 隨著影像檢查的普及, 對該類疾病的認識越來越深。 那麼在醫學上是怎麼定義呢?

定義

可逆性後部腦病綜合征是指一些特定的臨床狀態引起的、可逆的、腦皮層下的血管源性水腫, 常合併各種急性神經症狀。

生理及病理

眾所周知, 因為人體血壓及顱內壓的動態變化, 大腦灌注壓並不是一成不變的。 正常狀態下大腦灌注壓維持在 50~100 mmHg 之間, 通過腦血管壓力反應、化學調節和自主神經的調節, 腦血流量才能處於穩定的狀態(見圖 1)。

特別是前兩個因素, 在生理狀態下對於腦血流量的調節起主要作用。

在病理狀態下, 血壓波動過大超過血管自我調節能力, 或迴圈中過度的細胞因數釋放導致內皮功能受損, 自主神經不足以調節灌注壓時, 會引起一系列不良後果, 導致腦血管通透性改變(見圖 2)。

臨床表現

急性或亞急性發病, 幾小時到幾天。 臨床常表現為:癲癇、頭痛、視覺障礙、意識改變等。

好發人群:血壓急劇波動(波動而不是單純高壓, 基礎血壓低的患者發病時血壓可正常)、腎衰竭、細胞毒性藥物使用、子癇和子癇前期、器官移植術後免疫抑制、自身免疫性疾病等。

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