肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration, HLD）又稱Wilson Disease （WD）是一種好發于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。 本病特點是腦基底核變性、角膜色素環（Kayser-Fleischer環）、肝硬化和腎功能損害。 器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。 但它又是少數對症治療有效的遺傳病之一， 其療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關。
飲食治療的目的就是通過利用食物因素， 大大減少銅的攝入、促進銅的排出， 保護肝功能， 減輕症狀， 防止病情發展， 維持和鞏固已獲得的療效。 飲食治療是治療本病的一項基本的、必要的有效措施，
1.低銅飲食
必須讓患者知道飲食治療的重要性， 把飲食治療建立在患者自覺自願的基礎之上， 同時做好必要的飲食指導。 我們給予病人每天飲食中銅的含量不超過1～l.5mg。
⑴禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物。
⑵禁用含銅高的食物：肥豬肉、動物內臟和血、小牛肉等；各種豆類、堅果類和菌類、貝類、牡蝸和蝦蟹類；龍骨、娛蛤、烏賊、魷魚、河蚌、螺獅、全蠍、僵蠶等動物性中藥， 以及巧克力、可哥、咖啡等。
⑶儘量少吃含銅較高的食物：如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標準面和蜂蜜等。
⑷適宜日常攝食的低銅食物：如精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿蔔、藕、莖藍、桔子、蘋果、桃子及砂糖、牛奶（不僅低銅，
⑸適量選用Zn、M n 含量高的食物， 可抑制Cu 在腸道吸收。
⑹高蛋白飲食：蛋白質是構成組織和修復細胞的重要物質， 還有保護肝的功能。 據報導， 蛋白質的分解產物氨基酸與銅結合， 促進銅的排出。 一般給予1.5～2g/kg · d， 多選用蛋清、牛奶及乳製品等優質蛋白質。 大多數HLD患者有肌強直或嚴重震顫、不自主運行致體力消耗過多， 故應注意適當補充營養。
⑺降低脂肪攝入量：有可能增加尿銅排泄。
⑻高糖類飲食：可能保護肝並促進銅的排出， 但應選用精白米、面， 因為胚芽和糠鼓等含銅量較高。
⑼增加有機酸攝入：因有機酸與銅結合形成不溶性化合物， 延緩銅的吸收， 加速其排泄。
⑽由於銅鹽沉積繼發鈣、磷代謝障礙，
2.飲食護理
另外， 給予飲食治療的同時， 應注意忌用興奮神經系統的食物， 如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物， 以免加重腦損害；對病情嚴重、進幹食易嗆及吞咽困難者， 烹飪方法採用蒸、煮、燴、燉的方法， 將食物製成半流質或軟飯。
⑴口服驅銅藥物：如服用PCA， 此藥副作用可引起維生素B6 缺乏的神經炎， 應適當補充維生素B6； 服用DMSA， 應適量服用碳酸氫鈉， 防止酸堿失衡；抑制Cu吸收的Zn製劑和肝豆片， 最好和青黴胺不同時服用， 間隔2 h。
⑵補充鈣劑：由於銅鹽沉積繼發鈣、磷代謝障礙， 加上金屬絡合劑藥物的長期使用，
⑶補充B族維生素：長期攝食含銅量較低的精米、白麵可以引起B族維生素缺乏， 因此要適當搭配富含B族維生素的食物， 或定期口服複合維生素B。
⑷改善貧血飲食：肝豆狀核變性多有溶血性貧血， 因此需補充含鐵和維生素C多的食物， 對改善症狀是十分有利的。
⑸併發症的飲食護理
①HLD患者如出現假性球麻痹等引起吞咽困難者切忌進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物， 以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。②腹型、肝型或肝-腦型HLD， 常併發食管靜脈曲張， 必須避免吃堅硬帶刺及油炸的食物；進食時要細嚼慢嚥，
③急性或慢性肝功能衰竭患者， 要嚴格控制蛋白質攝入， 待意識障礙改善後逐漸增加， 一般為每日30g（0.5g/kg）。 但禁食蛋白質時間不宜過久， 以免加重低蛋白血症和影響肝細胞修復。
④並有腹水的患者， 一般給予低鹽高蛋白飲食， 多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。
⑤有鼻衄、齒齦出血者， 可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。
⑥便秘患者一般可飲用清涼飲料， 口服石斛晶以滋陰生津。 對實熱便秘者， 可將肝豆湯中生大黃適當加量， 或用番瀉葉40～70g沸水沖泡代茶， 以清熱瀉火通便。 也可用果導與輕瀉劑通便， 但酚酞有引起出血傾向， 不宜經常服用。
⑦對有精神症狀而拒食的患者，要耐心勸喂，必要時採用鼻飼或靜脈營養供給，以保證營養需要。另一方面還需注意維持水、電解質平衡。
總之，肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時，輔以合理的低銅飲食，可以有效地改善症狀、防止病情進一步發展。
⑦對有精神症狀而拒食的患者，要耐心勸喂，必要時採用鼻飼或靜脈營養供給，以保證營養需要。另一方面還需注意維持水、電解質平衡。
總之，肝豆狀核變性病人在藥物治療的同時，輔以合理的低銅飲食，可以有效地改善症狀、防止病情進一步發展。
