為各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素(主要是皮質醇)所致病症的總稱， 其中最多見者為垂體促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌亢進所引起的臨床類型， 因此又稱為皮質醇增多症。 男女之比約為1：5。 高血壓是常見症狀， 庫欣綜合征約80%的病人有高血壓。 收縮壓和舒張壓可達到2級高血壓水準， 且為持續性升高。
特點
辨別庫欣綜合征其實很容易， 患者體型改變極有特點：
1、向心性肥胖， 呈現出向心性肥胖， 即軀幹肥而四肢瘦;
2、滿月臉， 面如滿月， 且紅潤多脂;
3、水牛背， 背部是"水牛背";模樣， 腹部懸垂;
4、紫紋， 另外還有紫紋，
5、性方面， 性功能減退， 男性陽痿、睾丸變軟， 女性月經減少、閉經、不育、多毛;
6、骨骼系統， 可見骨質疏鬆， 出現腰背痛、脊柱壓縮性骨折， 後期可因椎體塌陷而成駝背。
病因
庫欣綜合征按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列三種： 1.醫源性皮質醇症 長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現， 這在臨床上十分常見。 這是由外源性激素造成的， 停藥後可逐漸復原。 但長期大量應用糖皮質激素可回饋抑制垂體分泌ACTH， 造成腎上腺皮質萎縮， 一旦急驟停藥， 可導致一系列皮質功能不足的表現， 甚至發生危象， 故應予注意。 長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
臨床表現
脂肪代謝障礙：特徵性表現為向心性肥胖--滿月臉、水牛背、球形腹， 但四肢瘦小。
蛋白質代謝障礙：大量皮質醇促進蛋白質分解， 抑制蛋白質合成， 形成負氮平衡狀態。
糖代謝障礙：表現為血糖升高， 糖耐量降低。
電解質紊亂：大量皮質醇有瀦鈉， 排鉀作用。 病人表現為輕度水腫或低鉀血症。
心血管病變：高血壓。
神經精神障礙：病人易出現不同程度的激動， 煩躁， 失眠， 抑鬱， 妄想等神經精神的改變
檢查
患者血紅蛋白、紅細胞計數略升高， 白細胞略增多， 中性粒細胞百分數偏高， 淋巴細胞偏低， 嗜酸細胞直接計數
部分病例血鈉增高， 鉀降低， 氯降低並堿中毒。 大部分病例葡萄糖耐量試驗呈糖尿病曲線， 部分病例空腹血糖升高或並有糖尿。 血漿皮質醇的分泌有明顯的晝夜變化：于清晨達最高峰(10±2.1μg/dl)， 以後逐漸下降， 下午4時平均值約4.7±1.9μg/dl，晚上入睡前至最低水準。若每4小時測定1次血漿皮質醇濃度並標在座標上連成一曲線，應呈V型。而皮質醇症時其血漿濃度可>30μg/dl，並失去V型的變化曲線規律。
尿中17羥皮質醇類固醇均超過正常值(正常值男性5～15mg/24h，女性4～10mg/24h)。 尿中17酮類固醇可正常或略升高。如有顯著增高，甚至>50mg/24h，應注意有癌腫可能(正常值男性6～18mg/24h， 女性4～13mg/24h)。
治療方法
一、手術療法
1、垂體腫瘤摘除 適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其它的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨借助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底，則術後病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術後可能會復發。
2、腎上腺皮質腫瘤摘除 適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態，故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上，然後再逐步減量至停服。
3、雙側腎上腺摘除 適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有 ①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson症(垂體腫瘤+色素沉著)。 ②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發。
二、非手術療法
1、垂體放射治療 有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
2、藥物治療 副作用大，療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。 ①二氯二苯二氯乙烷(O，P´DDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用於已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經系統的副作用，並可導致急性腎上腺皮質功能不足。治療劑量4～12g/d，從小劑量開始漸增到維持量，並根據病人忍受力和皮質功能情況調節。 ②甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質醇轉化為皮質醇、11-去氧皮質酮轉化為皮質酮，從而使皮質醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應。但作用暫時，只能起緩解症狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。 ③氨基導眠能(aminoglutethimide)：可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質增生症服1～1.5g/d，嚴重者1.5～2g/d可控制症狀。但需密切隨訪皮質激素水準，必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素，以免發生腎上腺皮質功能不足現象。 ④賽庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的競爭劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用于雙側腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側腎上腺全切除或次全切除術後皮質功能不足的情況下，一方面補充皮質激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發生機會。其它尚報告溴隱亭、腈環氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。
鑒別
一、單純性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血壓、糖代謝異常、月經紊亂、皮膚白紋等，血尿皮質醇及其代謝產物增高，但可被小劑量地塞米松所抑制，皮質醇及ACTH節律正常。
二、假性Cushing綜合征：酒精性肝臟損害時，不僅各種症狀及激素水準類似本病，且對小劑量地塞米松給藥無反應或反應減弱，但戒酒即可恢復。
三、抑鬱症：雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制，但無Chushing綜合征的臨床表現。
護理
1、預防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。
2、觀察精神症狀與防止發生事故。患者煩躁不安，異常興奮或抑鬱狀態時，要注意嚴加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。
3、腎上腺癌化療的患者觀察有無噁心、嘔吐、嗜睡、運動失調和記憶減退。
4、每週測量身高、體重，預防脊柱突發性壓縮性骨折。
5、正確無誤做好各項試驗，及時送驗。
6、臥床休息，輕者可適當活動。
7、飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。
健康指導
1、指導患者在日常生活中，要注意預防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。
2、指導患者正確地攝取營養平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。
3、遵醫囑服用藥，不擅自減藥或停藥。
4、定期門診隨訪。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於庫欣綜合征的相關知識，我們知道了庫欣綜合征的臨床表現主要為紫紋，另外還有紫紋，紫紋多見於腹壁、大腿內外側、臀部的皮膚。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
下午4時平均值約4.7±1.9μg/dl，晚上入睡前至最低水準。若每4小時測定1次血漿皮質醇濃度並標在座標上連成一曲線，應呈V型。而皮質醇症時其血漿濃度可>30μg/dl，並失去V型的變化曲線規律。尿中17羥皮質醇類固醇均超過正常值(正常值男性5～15mg/24h，女性4～10mg/24h)。 尿中17酮類固醇可正常或略升高。如有顯著增高，甚至>50mg/24h，應注意有癌腫可能(正常值男性6～18mg/24h， 女性4～13mg/24h)。
治療方法
一、手術療法
1、垂體腫瘤摘除 適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其它的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨借助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底，則術後病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術後可能會復發。
2、腎上腺皮質腫瘤摘除 適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態，故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上，然後再逐步減量至停服。
3、雙側腎上腺摘除 適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有 ①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson症(垂體腫瘤+色素沉著)。 ②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應占全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發。
二、非手術療法
1、垂體放射治療 有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
2、藥物治療 副作用大，療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。 ①二氯二苯二氯乙烷(O，P´DDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用於已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經系統的副作用，並可導致急性腎上腺皮質功能不足。治療劑量4～12g/d，從小劑量開始漸增到維持量，並根據病人忍受力和皮質功能情況調節。 ②甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質醇轉化為皮質醇、11-去氧皮質酮轉化為皮質酮，從而使皮質醇合成減少。副作用小，主要為消化道反應。但作用暫時，只能起緩解症狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌，可克服其阻斷作用。 ③氨基導眠能(aminoglutethimide)：可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質增生症服1～1.5g/d，嚴重者1.5～2g/d可控制症狀。但需密切隨訪皮質激素水準，必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素，以免發生腎上腺皮質功能不足現象。 ④賽庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的競爭劑，而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH，故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用于雙側腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側腎上腺全切除或次全切除術後皮質功能不足的情況下，一方面補充皮質激素，一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發生機會。其它尚報告溴隱亭、腈環氧雄烷(trilostane)等藥物亦有一定療效。
鑒別
一、單純性肥胖及2型糖尿病：可有肥胖、高血壓、糖代謝異常、月經紊亂、皮膚白紋等，血尿皮質醇及其代謝產物增高，但可被小劑量地塞米松所抑制，皮質醇及ACTH節律正常。
二、假性Cushing綜合征：酒精性肝臟損害時，不僅各種症狀及激素水準類似本病，且對小劑量地塞米松給藥無反應或反應減弱，但戒酒即可恢復。
三、抑鬱症：雖增高的激素及其代謝物不受地塞米松小劑量給藥抑制，但無Chushing綜合征的臨床表現。
護理
1、預防感染，保持皮膚清潔，勤沐浴，換衣褲，保持床單位的平整清潔。做好口腔、會陰護理。
2、觀察精神症狀與防止發生事故。患者煩躁不安，異常興奮或抑鬱狀態時，要注意嚴加看護，防止墜床，用床檔或用約束帶保護患者，不宜在患者身邊放置危險品，避免刺激性言行，耐心仔細，應多關心照顧。
3、腎上腺癌化療的患者觀察有無噁心、嘔吐、嗜睡、運動失調和記憶減退。
4、每週測量身高、體重，預防脊柱突發性壓縮性骨折。
5、正確無誤做好各項試驗，及時送驗。
6、臥床休息，輕者可適當活動。
7、飲食宜給予高蛋白、高維生素、低脂、低鈉、高鉀的食物，每餐不宜過多或過少，要均勻進餐。
健康指導
1、指導患者在日常生活中，要注意預防感染，皮膚保持清潔，防止外傷，骨折。
2、指導患者正確地攝取營養平衡的飲食，給予低鈉、高鉀、高蛋白的食物。
3、遵醫囑服用藥，不擅自減藥或停藥。
4、定期門診隨訪。
結語：通過上文的介紹，我們詳細的學習了關於庫欣綜合征的相關知識，我們知道了庫欣綜合征的臨床表現主要為紫紋，另外還有紫紋，紫紋多見於腹壁、大腿內外側、臀部的皮膚。如果大家想瞭解更多關於疾病的相關知識，別忘了閱讀下一篇文章哦。
