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肝肺綜合征

病因

引發低氧血症的肝病病因:各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血症, 最主要的是慢性肝病導致的肝硬化, 特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發性膽汁性肝硬化。 門靜脈高壓可能是肝肺綜合征的主要發病因素, 並未發現其與肝硬化嚴重程度具有相關性。 肝肺綜合征的發生發展是多種因素作用的結果, 不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。

臨床表現

本病由原發性肝病引起的肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯征, 臨床以原發肝病及肺部病變為特點,

肝肺綜合征特徵性表現是直立位元型呼吸困難、低氧血症、發紺。

1.原發肝病臨床表現由於肝細胞功能損害程度及併發症不同有很大差別, 最常見的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。 肝肺綜合征與肝病病因及程度無關, 部分肝病穩定的患者也可出現肺功能進行性減退表現。 肺血管擴張(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發現, 易發生低氧血症, 皮下蜘蛛痣被認為是有肝外侵犯的標誌。

2.肺功能障礙的臨床表現患者無原發性心肺疾病, 多數在肝病基礎上逐漸出現呼吸系統表現, 如發紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸等。 進行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見的肺部症狀,

發紺是惟一可靠的臨床體征, 仰臥呼吸、直立性缺氧是本症最具特徵性表現。 肺部檢查一般無明顯陽性體征。

治療

1.一般治療

包括治療原發病, 改善肝臟功能或延緩肝硬化的進程, 減低門靜脈壓力, 有可能減少肺內右向左分流。

2.吸氧及高壓氧艙

適用於輕型、早期肝肺綜合征患者, 可以增加肺泡內氧濃度和壓力, 有助於氧彌散。

3.栓塞治療

適用於孤立的肺動靜脈交通支的栓塞, 即肺血管造影Ⅱ型的肝肺綜合征患者。

4.經頸靜脈肝內門體分流術

可改善肝肺綜合征患者的氧合作用, PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善, 患者呼吸困難的症狀好轉。

5.原位肝移植

是肝肺綜合征的根本性治療方法, 可逆轉肺血管擴張。

肝肺綜合征合併的進行性低氧血症可作為肝移植的適應證。

6.肝肺綜合征的藥物治療

進展緩慢, 療效不滿意。 奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物, 被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節, 減少肝肺綜合征患者的肺內動靜脈分流。 烯丙呱三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例, 能使缺氧肺血管收縮, 從而改善肺通氣/血流比例。 亞甲藍臨床應用可以增加肺血管阻力和體循環血管阻力, 改善肝肺綜合征患者的低氧血症和高動力迴圈。 目前藥物治療均未得到公認。

預後

肝硬化患者出現肝肺綜合征預後較差。

飲食

1、多以清淡食物為主, 注意飲食規律。

2、根據醫生的建議合理飲食。

3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌, 合理飲食即可。

結語:通過上文的介紹, 我們知道了肝肺綜合征的知識, 知道了肝肺綜合征的症狀主要表現為呼吸困難、腹部右上方異常疼痛等, 一旦有患有這種疾病一定要及時的配合醫生進行積極有效地治療。 如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識, 別忘了閱讀下一篇文章哦。

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