鱷皮嬰兒綜合征

病因

鱷皮嬰兒綜合征多為常染色體顯性或隱性遺傳性疾病， 也可伴有性遺傳。

臨床表現

該病多為早產兒及低體重兒， 早產兒是指出生時胎齡達到28周至未滿37周的活嬰， 低體重兒是指體重在1000～2500g， 患兒在出生前皮膚已受累， 往往是死胎或生後早期死亡， 故其典型皮損症狀多是在出生一段時間後出現的， 並非出生時即有， 該病預後良好， 本病徵嬰兒可全身覆蓋角質性厚的鎧甲狀鱗屑， 常伴有畸形和發育不全。

其典型皮損症狀於出生數小時或數天后逐漸出現， 全身或部分皮膚光亮， 暗紅， 變厚， 似有一層象塑膠薄膜樣的透明膜，

似鱷魚皮或呈火棉膠樣， 數天后逐漸乾燥和大片脫落， 可反復發作， 由於周身有一層透明膜系裹著， 使肢體固定於一種特殊位置， 可伴有眼瞼外翻， 新生嫩皮易破損， 嚴重脫皮者發生感染， 甚或發生敗血症。

檢查

根據臨床需要選擇必要的輔助檢查。

1.血象檢查

併發感染時外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著增多。

2.血液檢查

併發嚴重感染時應注意肝、腎功能檢查， 血電解質和血pH值的檢查。

3.組織病理檢查

顯著角化過度， 粒層存在， 有些區域還可見增厚。 棘層可增厚， 表皮突延長， 毛囊內有角朊， 真皮上部血管周圍有慢性炎症浸潤。

鑒別診斷

根據臨床發病特點易於與其他魚鱗病等相鑒別，

應鑒別的疾病如：①落屑性紅皮症;②以不發生大皰性損害與表皮松解性角化過度症區別;③醜胎， 醜胎是火棉膠嬰兒的嚴重型， 組織病理檢查有助確診。

治療

1.治療目的

是改善皮膚乾燥狀態， 保護新生嫩皮， 預防併發症， 幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。

2.藥物治療

15%尿素霜、0.1%維A酸乳劑、3%水楊酸或間苯二酚(雷鎖辛)、5%硫磺煤焦油軟膏或乳劑皮膚塗敷， 口服維生素A等。

預後

重型火棉膠樣胎兒常發生死胎或生後不久即死亡。 部分患兒可獲得完全緩解。 無嚴重併發症者預後良好。

結語：通過上文的介紹， 我相信大家對於鱷皮嬰兒綜合征的相關知識有了大致上的瞭解的， 知道了鱷皮嬰兒綜合征對於患兒來說是十分危及生命的，

所以一定要及時治療， 祝願寶寶們都能健健康康的成長!如果大家還想瞭解更多關於疾病的知識， 別忘了閱讀下一篇。