病因
病因不明。 尚未發現有遺傳因素, 有人認為可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。 病理上胃腸道有明顯的黏膜炎性反應, 以胃和小腸最為明顯。 息肉十二指腸最多見, 回腸末端也較多, 息肉直徑可由數毫米到3釐米不等, 差異較大。
臨床表現
臨床表現以腹瀉最為突出, 可有腹部不適和厭食、噁心、嘔吐、腹痛。 腹瀉呈稀水樣便, 每日5~7次, 可有血便或脂肪瀉及吸收不良綜合征。 外胚層異常, 一般在消化道症狀之前數周至數月出現, 表現為指(趾)甲顏色改變, 可為棕色、白色、黃色或黑色;指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀,
檢查
1.症狀
以腹瀉、腹痛為主的消化道症狀和外胚層異常表現。
2.X線鋇劑消化道造影
3.消化道內鏡檢查
發現彌漫性多發息肉。
診斷
根據病史、臨床症狀和相關檢查可作出診斷。
1.臨床表現
以腹瀉、腹痛為主的消化道症狀和外胚層異常表現。
2.X線鋇劑消化道造影
發現多發性息肉影像。
3.消化道內鏡檢查
發現彌漫性多發息肉。
鑒別診斷
本病應與遺傳性胃腸道息肉病伴黏膜皮膚色素沉著征、遺傳性結腸息肉綜合征、Turcot綜合征、Gardner綜合征等胃腸道息肉病相鑒別, 這些疾病均不伴有外胚層異常改變, 有助於鑒別。
治療
本病以對症、支持療法為主, 如糾正水、電解質和酸堿平衡失調, 補充各種營養物質, 防治感染, 以及應用止瀉止痛藥物等。 此外, 用皮質激素治療, 可使病情改善, 使外胚層異常逆轉, 甚至完全緩解。 手術治療僅用於息肉惡變、併發消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經內科治療無效者。
結語:通過上文的介紹, 我們知道了在日常生活中養成合理的個人衛生習慣和生活習慣是非常刻不容緩的,