特發性肺動脈高壓的併發症

特發性肺動脈高壓是指原因不明的肺血管阻力增加， 引起持續性肺動脈高壓力升高， 導致評價肺動脈壓力在靜息狀態下≥25mmHg， 排除所有引起肺動脈高壓的繼發性因素。 原發性肺動脈高壓原指病因未明的肺動脈高壓， 目前已發現骨形成蛋白II受體基因突變等原發性肺動脈高壓的病因。

將以往的原發性肺動脈高壓患者中， 具有肺動脈高壓家族史的患者歸入家族性肺動脈高壓， 其餘的即為特發性肺動脈高壓。 本病多見於中青年， 男女發病率之比為1:2～3。 IPAH早期症狀不明顯。 主要是肺動脈高壓和右心功能衰竭的表現，

具體表現取決於病情的嚴重程度。 常見的初始症狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。

血流動力學分析發現， 症狀的嚴重性與肺動脈高壓的程度關係不大， 可能與右房壓增加和心排血量減少有關， 這二者均反映右心室功能不全。 出現症狀的時間小於1年者與大於3年者之間肺動脈平均壓相似， 表明在病程的早期肺動脈壓已增加到高水準。 僅有勞力性呼吸困難的患者肺動脈高壓已相當嚴重， 疲乏和水腫反映已有右心衰竭， 處於病程的晚期。

1.呼吸困難

是早期、常見的症狀， 其特徵是勞力性。 發生與心排血量減少、肺通氣/血流比失衡、每分通氣量下降等因素有關。

2.胸痛

可呈典型心絞痛發作， 常在勞力或情緒變化時發生。

右心後負荷增加， 右心室心肌組織增厚耗氧增多， 右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。

3.暈厥

包括暈厥前和暈厥， 多在活動後發生， 休息時也可發生， 由腦組織供氧突然減少所致。 下列情況可誘發：①肺血管高阻力限制運動心排血量的增加;②低氧性靜脈血突然分流向體循環系統;③體循環阻力突然下降;④肺小動脈突然痙攣;⑤大的栓子突然堵塞肺動脈;⑥突發心律失常， 特別是心動過緩。

4.疲乏

因心排血量下降， 氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。

5.咯血

與肺靜脈高壓咯血不同， 肺動脈高壓咯血來自肺毛細血管前微血管瘤破裂。 咯血量較少， 也可因大咯血死亡。

本病下肢水腫較常見， 提示右心衰竭。

噁心、嘔吐提示右心衰竭加重。 雷諾現象發生率約10%， 如出現提示不佳。 如出現聲音嘶啞， 系肺動脈擴張擠壓左側喉返神經所致。 病情好轉後可消失。