腎病綜合征不是一獨立性疾病, 而是腎小球疾病中的一組症候群。 腎病綜合征典型表現為大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水腫、高脂血症。 大量蛋白尿是腎小球疾病的特徵, 在腎血管疾病或腎小管間質疾病中出現如此大量的蛋白尿較為少見。 由於低蛋白血症、高脂血症和水腫都是大量蛋白尿的後果, 因此, 認為診斷的標準應以大量蛋白尿為主。
腎病綜合征的治療包括飲食治療、營養治療、中醫藥治療及心理治療、藥物治療。
飲食治療
(1)鈉鹽攝入:水腫時應進低鹽飲食, 以免加重水腫, 一般以每日食鹽量不超過2g為宜,
(2)蛋白質攝入:腎病綜合症時, 大量血漿蛋白從尿中排出, 人體蛋白降低而處於蛋白質營養不良狀態, 低蛋白血症使血漿膠體滲透壓下降, 致使水腫頑固難消, 機體抵抗力也隨之下降, 因此在無腎功能衰竭時, 其早期、極期應給予較高的高品質蛋白質飲食(1~1.5g/kg*d), 如魚和肉類等。 此有助於緩解低蛋白血症及隨之引起的一些合併症。
但高蛋白飲食可使腎血流量及腎小球濾過率增高, 使腎小球毛細血管處於高壓狀態, 同時攝入大量蛋白質也使尿蛋白增加, 可以加速腎小球的硬化。 因此, 對於慢性、非極期的腎病綜合症患者應攝入較少量高品質的蛋白質(0.7~1g/kg*d),
(3)脂肪攝入:腎病綜合症患者常有高脂血症, 此可引起動脈硬化及腎小球損傷、硬化等, 因此應限制動物內臟、肥肉、某些海產品等富含膽固醇及脂肪的食物攝入。
(4)微量元素的補充:由於腎病綜合症患者腎小球基底膜的通透性增加, 尿中除丟失大量蛋白質外, 還同時丟失與蛋白結合的某些微量元素及激素, 致使人體鈣、鎂、鋅、鐵等元素缺乏, 應給予適當補充。 一般可進食含維生素及微量元素豐富的蔬菜、水果、雜糧、海產品等予以補充。
腎病綜合征不宜的飲食:在傳統治療方法上, 對於腎病綜合征低蛋白血症患者來說, 醫生主要採取輸入白蛋白,
通過臨床實驗證明, 腎病綜合征患者接受低蛋白飲食, 也就是每天每千克(按人的體重算)攝入0.8克蛋白飲食, 這樣的低蛋白飲食14天后, 經化驗檢查顯示:腎病綜合征患者的尿蛋白排泄量顯著減少, 而血清白蛋白中度升高。 從實驗中可以看出, 雖然低蛋白飲食引起白蛋白合成減少, 但尿蛋白排泄量減少以及白蛋白分解減少, 這二者足以抵消白蛋白合成量的減少。
那麼, 與此相反, 如果一位腎病綜合征患者攝入高蛋白飲食, 每天每千克(按人體體重)攝入1.6克蛋白質,
營養治療
1. 能量 充足的能量可提高蛋白質的利用率, 氮熱比=1∶200適宜, 能量供應按35kcal/(kg·d)。 2. 蛋白質 因蛋白質大量丟失, 傳統的營養治療主張高蛋白膳食[1.5-2.0g/(kg·d)]。 但臨床實踐證明, 當能量供給35kcal/d, 蛋白質供給0.8-1.0g/(kg·d)時, 白蛋白的合成率接近正常, 蛋白質的分解下降, 低蛋白血症得到改善, 血脂降低, 可達到正氮平衡。 如能量供給不變, 蛋白質供給>1.2g/(kg·d), 蛋白質合成率下降, 白蛋白分解更增加, 低蛋白血症未得到糾正, 尿蛋白反而增加。 這是因為高蛋白飲食可引起腎小球高濾過, 促進腎小球硬化。
3. 碳水化合物 應占總能量的60%。
4. 脂肪 高血脂和低蛋白血症並存, 應首先糾正低蛋白血症;脂肪應占總能量≤30%, 限制膽固醇和飽和脂肪酸攝入量, 增加不飽和脂肪酸和單不飽和脂肪酸攝入量。
5. 水 明顯水腫者, 應限制進水量。 進水量=前一日尿量加500-800ml。
6. 納 一般控制在3-5g/d, 水腫明顯者應根據血總蛋白量和血鈉水準進行調整。
7. 鉀 根據血鉀水準及時補充鉀製劑和富鉀食物。
8. 適量選擇富含維生素C、維生素B類的食物。
9. 增加膳食纖維,能輔助降低血氨,減輕酸中毒。
中醫治療
腎病綜合症在中醫學中多屬“水腫”、“虛癆”、“腰痛”等範疇。認為水腫、蛋白尿等症為水精輸布失調之故,而肺、脾、腎是水精輸布過程中的主要臟器,其標在肺,其制在脾,其本在腎。肺主氣,為水之上源,故有通調水道,散佈精微的功能,如外邪侵襲,風水相搏,肺氣壅滯,失去宣肅功能,則可導致水腫;脾為生化之源,主運化水穀,轉輸精微,上歸於肺,利水生合,若脾不健運,水穀不歸正化,水濕內停,氾濫肌膚;腎為水髒,司開合主二便,如腎氣不足,則開合不利,水液代謝障礙,便可出現小便異常和水腫。若脾氣下陷,腎氣不周,升運封藏失職,則水穀精微隨尿外泄。水腫消退後,尚可見脾腎陽虛,陰陽兩虛,陰虛陽亢等證。若水病及血,久病入絡,則又可見瘀血阻滯之證。
1.杞菊地黃口服液:具有滋腎養肝的功效。適用于腎陰不足,陰虛陽亢者。6歲以下每次5ml,6歲以上每次10ml,1日2次。
2.補腎丸:具有鎖陽固精,滋陰補腎的功效。適用于腎陰不足,陰虛陽亢者。6歲以下每次1/2丸,6歲以上每次1丸,1日2次,空腹鹽水送服。
3.左歸丸:具有滋腎補陰的功效。適用于本病屬真陰不足者。3~6歲每服3g,6~9歲每服6g,9~12歲每服9g,1日2次。
4.右歸丸:具有溫補腎陽的功效。適用于本病屬腎陽不足者。3~6歲每服1/2丸,6~9歲每服1丸,9~12歲每服1~2丸。1日2次。
5.龜鹿二膠丸:具有溫補腎陽的功效,適用於腎病綜合征屬腎陽不足者。3~6歲每服3g,6~9歲每服6g,9~12歲每服9g,1日2次。
6.雷公藤總甙片:具有解毒化瘀的功效。適用於腎病綜合征各型。每日1~1.6mg/kg,分2~3次口服。
心理治療
腎病綜合征(NS)是一臨床症候群,分為原發與繼發兩大類,皆由腎小球疾病引起。腎病綜合征是一種免疫性疾病,免疫介導和炎症損傷在其發病中起主要作用。在致病因素作用下,引起患兒免疫功能異常、細胞因數產生及免疫調節失衡,而造成腎小球基膜損傷病變,以致通透性增高,出現大量蛋白尿。
情志護理 祖國醫學認為:“人是一個有機的整體,人的情志意識是隨著形體的產生而誕生的。”意識、精神與健康密切相關,情志刺激,可使正氣內虛,招致外邪致病,而心 情舒暢,精神愉快則氣機調暢。氣血平和,有利於恢復健康,本病病程較長,極易復發,病人多有焦慮、恐懼等。我們要針對不同病人的心理狀態,多與其交談,因勢利導、消除病人的顧慮,使其正確認識和對待疾病,正如《素問、上古天真論》中說:“精神內守、病從安來”,使病人保持良好心態,以達到調暢情志,增加氣機功能,利於疾病的康復。
藥物治療
1.糖皮質激素治療 糖皮質激素用於腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎症時的滲出,穩定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反應,降低成纖維細胞活性,減輕組織修復所致的纖維化。糖皮質激素對腎病綜合征的療效反應在很大程度上取決於其病理類型,一般認為只有微小病變腎病的療效最為肯定。
激素的製劑有短效(半衰期6~12小時):氫化潑尼松(20mg);中效(12~36小時):潑尼松(5mg)、潑尼松龍(5mg)、甲潑尼松龍(4mg)、氟羥潑尼松龍(4mg);長效(48~72小時):地塞米松(0.75mg)、倍他米松(0.60mg)。激素可經胃腸道迅速吸收,故片劑為最常用的劑型。首治劑量一般為潑尼松1mg/(kg·d),兒童1.5~2mg/(kg·d)。經治療8周後,有效者應維持應用,然後逐漸減量,一般每1~2周減原劑量?0%~20%,劑量越少遞減的量越少,速度越慢。激素的維持量和維持時間因病例不同而異,以不出現臨床症狀而採用的最小劑量為度,以低於15mg/d為滿意。在維持階段有體重變化、感染、手術和妊娠等情況時調整激素用量。經8周以上正規治療無效病例,需排除影響療效的因素,如感染、水腫所致的體重增加和腎靜脈血栓形成等,應盡可能及時診斷與處理。對口服激素治療反應不良,高度水腫影響胃腸道對激素的吸收,全身疾病(如系統性紅斑狼瘡)引起的嚴重腎病綜合征;病理上有明顯的腎間質病變,小球彌漫性增生,新月體形成和血管纖維素樣壞死等改變的患者,可予以靜脈激素衝擊治療。衝擊療法的劑量為甲潑尼松龍0.5~1g/d,療程3~5天,但根據臨床經驗,一般選用中小劑量治療,即潑尼松龍240~480mg/d,療程3~5天,1周後改為口服劑量。這樣既可減少因大劑量激素衝擊而引起的感染等副作用,臨床效果也不受影響。相應的地塞米松衝擊劑量為30~70mg/d,但要注意加重水鈉瀦留和高血壓等副作用。
長期應用激素可產生很多副作用,有時相當嚴重。激素導致的蛋白質高分解狀態可加重氮質血症,促使血尿酸增高,誘發痛風和加劇腎功能減退。大劑量應用有時可加劇高血壓、促發心衰。激素應用時的感染症狀可不明顯,特別容易延誤診斷,使感染擴散。激素長期應用可加劇腎病綜合征的骨病,甚至產生無菌性股骨頸缺血性壞死。 2.細胞毒性藥物 激素治療無效,或激素依賴型或反復發作型,因不能耐受激素的副作用而難以繼續用藥的
腎病綜合征可以試用細胞毒藥物治療。由於此類藥物多有性腺毒性、降低人體抵抗力及誘發腫瘤的危險,因此,在用藥指征及療程上應慎重掌握。如局灶節段性腎小球腎炎對細胞毒藥物反應很差,故不應選用。目前臨床上常用的此類藥物中,環磷醯胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)療效最可靠。CTX的劑量為2~3mg/(kg·d),療程8周,當累積總量超過300mg/kg時易發生性腺毒性。苯丁酸氮介0.1mg/(kg·d),分3次口服,療程8周,累積總量達7~8mg/kg則易發生毒性副作用。對用藥後緩解又重新復發者多不主張進行第二次用藥,以免中毒。對狼瘡性腎炎、膜性腎炎引起的腎病綜合征,有人主張選用CTX衝擊治療,劑量為12mg~20mg/(kg·次),每週一次,連用5~6次,以後按病人的耐受情況延長用藥間隙期,總用藥劑量可達9~12g。衝擊治療目的為減少激素用量,降低感染併發症並提高療效,但應根據腎小球濾過功能選擇劑量或忌用。
3.環孢黴素A(CyA) CyA是一種有效的細胞免疫抑制劑,近年已試用於各種自身免疫性疾病的治療。目前臨床上以微小病變、膜性腎病和膜增生性腎炎療效較肯定。與激素和細胞毒藥物相比,應用CyA最大優點是減少蛋白尿及改善低蛋白血症療效可靠,不影響生長發育和抑制造血細胞功能。但此藥亦有多種副作用,最嚴重的副作用為腎、肝毒性。其腎毒性發生率在20%~40%,長期應用可導致間質纖維化。個別病例在停藥後易復發。故不宜長期用此藥治療腎病綜合征,更不宜輕易將此藥作為首選藥物。CyA的治療劑量為3~5mg/(kg·d),使藥物血濃度的穀值在75~200μg/ml(全血,HPLC法),一般在用藥後2~8周起效,但個體差異很大,個別病人則需更長的時間才有效,見效後應逐漸減量。用藥過程中出現血肌酐升高應警惕CyA中毒的可能。療程一般為3~6個月,復發者再用仍可有效。
7. 鉀 根據血鉀水準及時補充鉀製劑和富鉀食物。
8. 適量選擇富含維生素C、維生素B類的食物。
9. 增加膳食纖維,能輔助降低血氨,減輕酸中毒。
中醫治療
腎病綜合症在中醫學中多屬“水腫”、“虛癆”、“腰痛”等範疇。認為水腫、蛋白尿等症為水精輸布失調之故,而肺、脾、腎是水精輸布過程中的主要臟器,其標在肺,其制在脾,其本在腎。肺主氣,為水之上源,故有通調水道,散佈精微的功能,如外邪侵襲,風水相搏,肺氣壅滯,失去宣肅功能,則可導致水腫;脾為生化之源,主運化水穀,轉輸精微,上歸於肺,利水生合,若脾不健運,水穀不歸正化,水濕內停,氾濫肌膚;腎為水髒,司開合主二便,如腎氣不足,則開合不利,水液代謝障礙,便可出現小便異常和水腫。若脾氣下陷,腎氣不周,升運封藏失職,則水穀精微隨尿外泄。水腫消退後,尚可見脾腎陽虛,陰陽兩虛,陰虛陽亢等證。若水病及血,久病入絡,則又可見瘀血阻滯之證。
1.杞菊地黃口服液:具有滋腎養肝的功效。適用于腎陰不足,陰虛陽亢者。6歲以下每次5ml,6歲以上每次10ml,1日2次。
2.補腎丸:具有鎖陽固精,滋陰補腎的功效。適用于腎陰不足,陰虛陽亢者。6歲以下每次1/2丸,6歲以上每次1丸,1日2次,空腹鹽水送服。
3.左歸丸:具有滋腎補陰的功效。適用于本病屬真陰不足者。3~6歲每服3g,6~9歲每服6g,9~12歲每服9g,1日2次。
4.右歸丸:具有溫補腎陽的功效。適用于本病屬腎陽不足者。3~6歲每服1/2丸,6~9歲每服1丸,9~12歲每服1~2丸。1日2次。
5.龜鹿二膠丸:具有溫補腎陽的功效,適用於腎病綜合征屬腎陽不足者。3~6歲每服3g,6~9歲每服6g,9~12歲每服9g,1日2次。
6.雷公藤總甙片:具有解毒化瘀的功效。適用於腎病綜合征各型。每日1~1.6mg/kg,分2~3次口服。
心理治療
腎病綜合征(NS)是一臨床症候群,分為原發與繼發兩大類,皆由腎小球疾病引起。腎病綜合征是一種免疫性疾病,免疫介導和炎症損傷在其發病中起主要作用。在致病因素作用下,引起患兒免疫功能異常、細胞因數產生及免疫調節失衡,而造成腎小球基膜損傷病變,以致通透性增高,出現大量蛋白尿。
情志護理 祖國醫學認為:“人是一個有機的整體,人的情志意識是隨著形體的產生而誕生的。”意識、精神與健康密切相關,情志刺激,可使正氣內虛,招致外邪致病,而心 情舒暢,精神愉快則氣機調暢。氣血平和,有利於恢復健康,本病病程較長,極易復發,病人多有焦慮、恐懼等。我們要針對不同病人的心理狀態,多與其交談,因勢利導、消除病人的顧慮,使其正確認識和對待疾病,正如《素問、上古天真論》中說:“精神內守、病從安來”,使病人保持良好心態,以達到調暢情志,增加氣機功能,利於疾病的康復。
藥物治療
1.糖皮質激素治療 糖皮質激素用於腎臟疾病,主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎症時的滲出,穩定溶酶體膜,減少纖維蛋白的沉著,降低毛細血管通透性而減少尿蛋白漏出;此外,尚可抑制慢性炎症中的增生反應,降低成纖維細胞活性,減輕組織修復所致的纖維化。糖皮質激素對腎病綜合征的療效反應在很大程度上取決於其病理類型,一般認為只有微小病變腎病的療效最為肯定。
激素的製劑有短效(半衰期6~12小時):氫化潑尼松(20mg);中效(12~36小時):潑尼松(5mg)、潑尼松龍(5mg)、甲潑尼松龍(4mg)、氟羥潑尼松龍(4mg);長效(48~72小時):地塞米松(0.75mg)、倍他米松(0.60mg)。激素可經胃腸道迅速吸收,故片劑為最常用的劑型。首治劑量一般為潑尼松1mg/(kg·d),兒童1.5~2mg/(kg·d)。經治療8周後,有效者應維持應用,然後逐漸減量,一般每1~2周減原劑量?0%~20%,劑量越少遞減的量越少,速度越慢。激素的維持量和維持時間因病例不同而異,以不出現臨床症狀而採用的最小劑量為度,以低於15mg/d為滿意。在維持階段有體重變化、感染、手術和妊娠等情況時調整激素用量。經8周以上正規治療無效病例,需排除影響療效的因素,如感染、水腫所致的體重增加和腎靜脈血栓形成等,應盡可能及時診斷與處理。對口服激素治療反應不良,高度水腫影響胃腸道對激素的吸收,全身疾病(如系統性紅斑狼瘡)引起的嚴重腎病綜合征;病理上有明顯的腎間質病變,小球彌漫性增生,新月體形成和血管纖維素樣壞死等改變的患者,可予以靜脈激素衝擊治療。衝擊療法的劑量為甲潑尼松龍0.5~1g/d,療程3~5天,但根據臨床經驗,一般選用中小劑量治療,即潑尼松龍240~480mg/d,療程3~5天,1周後改為口服劑量。這樣既可減少因大劑量激素衝擊而引起的感染等副作用,臨床效果也不受影響。相應的地塞米松衝擊劑量為30~70mg/d,但要注意加重水鈉瀦留和高血壓等副作用。
長期應用激素可產生很多副作用,有時相當嚴重。激素導致的蛋白質高分解狀態可加重氮質血症,促使血尿酸增高,誘發痛風和加劇腎功能減退。大劑量應用有時可加劇高血壓、促發心衰。激素應用時的感染症狀可不明顯,特別容易延誤診斷,使感染擴散。激素長期應用可加劇腎病綜合征的骨病,甚至產生無菌性股骨頸缺血性壞死。 2.細胞毒性藥物 激素治療無效,或激素依賴型或反復發作型,因不能耐受激素的副作用而難以繼續用藥的
腎病綜合征可以試用細胞毒藥物治療。由於此類藥物多有性腺毒性、降低人體抵抗力及誘發腫瘤的危險,因此,在用藥指征及療程上應慎重掌握。如局灶節段性腎小球腎炎對細胞毒藥物反應很差,故不應選用。目前臨床上常用的此類藥物中,環磷醯胺(CTX)和苯丁酸氮介(CB1348)療效最可靠。CTX的劑量為2~3mg/(kg·d),療程8周,當累積總量超過300mg/kg時易發生性腺毒性。苯丁酸氮介0.1mg/(kg·d),分3次口服,療程8周,累積總量達7~8mg/kg則易發生毒性副作用。對用藥後緩解又重新復發者多不主張進行第二次用藥,以免中毒。對狼瘡性腎炎、膜性腎炎引起的腎病綜合征,有人主張選用CTX衝擊治療,劑量為12mg~20mg/(kg·次),每週一次,連用5~6次,以後按病人的耐受情況延長用藥間隙期,總用藥劑量可達9~12g。衝擊治療目的為減少激素用量,降低感染併發症並提高療效,但應根據腎小球濾過功能選擇劑量或忌用。
3.環孢黴素A(CyA) CyA是一種有效的細胞免疫抑制劑,近年已試用於各種自身免疫性疾病的治療。目前臨床上以微小病變、膜性腎病和膜增生性腎炎療效較肯定。與激素和細胞毒藥物相比,應用CyA最大優點是減少蛋白尿及改善低蛋白血症療效可靠,不影響生長發育和抑制造血細胞功能。但此藥亦有多種副作用,最嚴重的副作用為腎、肝毒性。其腎毒性發生率在20%~40%,長期應用可導致間質纖維化。個別病例在停藥後易復發。故不宜長期用此藥治療腎病綜合征,更不宜輕易將此藥作為首選藥物。CyA的治療劑量為3~5mg/(kg·d),使藥物血濃度的穀值在75~200μg/ml(全血,HPLC法),一般在用藥後2~8周起效,但個體差異很大,個別病人則需更長的時間才有效,見效後應逐漸減量。用藥過程中出現血肌酐升高應警惕CyA中毒的可能。療程一般為3~6個月,復發者再用仍可有效。