臨床症狀
1.大量蛋白尿≥3.5g/24小時, 多者數十克/24小時。
2.低白蛋白血症:≤30g/L。
3.水腫的全身性、體位性、凹陷性, 程度不一。
4.高脂蛋白血症。
病理生理
由於腎小球濾過膜通透性改變, 蛋白質游過增加, 形成大量蛋白尿。 腎小球濾過膜通透性改變, 除與病理改變有關外, 尚與腎小球上皮細胞膜表面電荷變化有關。 正常膜表面有涎酸蛋白, 帶負電荷, 而白蛋白分子在PH7.4對帶負電荷, 因同性相斥, 使白蛋白不易濾過, 單純性腎病時涎酸蛋白減少。 從而使蛋白質濾過增加。
大量蛋白尿導致低蛋白血症, 特別是白蛋白下降,
高膽固醇血症的發生, 主要的原因是由於肝代償性合成增加, 其次是脂蛋白分解代謝減少。
本病有多種病理類型, 其中以微小病變型最為多見(約占80%);單純性腎病主要屬此型, 其次為局灶性節段性腎小球硬化及膜性增生性腎炎。 少數呈系膜增生型或膜性腎病等, 此類病變多表現為腎炎性腎病。
原發性腎病綜合征的診斷依據
1.高度水腫。
2.24小時蛋白尿>3.5g。
3.高脂(膽固醇、甘油三脂、磷脂)血症。
4.低蛋白血症。