鑒別幾種癲癇綜合征

一、嬰兒痙攣症又稱West綜合征：是嬰兒時期所特有的一種癲癇， 發病年齡較早， 具有特殊的痙攣形式， 90%伴有明顯的智力、體格發育障礙。 腦炎、產傷、腦外傷為常見病因， 男性多於女性， 發病時間是從出生後幾天至30個月， 其中以3～9個月占多數， 4～6月為高峰。 本病的臨床表現主要有3種形式：鞠躬樣痙攣：其表現為突然發作的短暫的全身肌肉痙攣， 頸、軀幹和腿彎曲、內收或外展， 雙臂向前向外急伸呈擁抱狀;點頭樣痙攣：出現點頭樣發作;閃電樣痙攣：持續時間非常短， 平時若不注意則很難發現。

嬰兒痙攣症發作的表現有5個特點：單個發作時間短，

發作一次為2～10秒;全身尤其是頭部和上半身向前屈曲;發作次數頻繁， 一日多發， 每次發作可連續多次甚至數十次;發作時間通常是在剛入睡或剛醒而意識尚處於朦朧狀態時， 可伴有意識喪失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;發作期腦電圖表現不一， 發作間期則多為特徵性高峰失律。 本症多在1歲半內停止， 發作停止後， 部分演變成其他類型的發作， 90%以上患兒的智力、運動發育落後， 治療以激素的療效較好。

典型嬰兒痙攣症：1歲前發病， 3-7月為發病高峰;三大主征：痙攣性發作;智力低下;EEG高峰失律;病因多樣， 可分為特發性與症狀性， 症狀性多見;一般預後不良， 早期用ACTH或皮質類固醇療效較好， 也可試用生酮飲食治療。

非典型嬰兒痙攣症：無智力損害， 發作形式不典型， 或起病早於3個月， 可無特徵性EEG改變。

二、Lennox-Gastaut綜合征：是一種特殊的癲癇綜合征， 占小兒癲癇的5%～10%。 此綜合征又稱兒童期伴彌漫性慢棘一慢波癲癇性腦病。 定義中的腦電圖術語——小發作變異型是1945年Lennox最初提出， 用以與通常呈現於典型失神發作的3Hz棘慢波相區別。 因呈慢尖慢波構型的患兒多伴有智慧障礙和其他多種形式的抽搐， 在臨床上與典型失神發作截然不同， 故後來被認為是獨立的疾病單元——Lennox綜合征。 其後Gastaut對本病又進行了詳細論述並對其診斷標準規定了一些不可缺少的條件， 近年來對本病均稱Lennox-Gastaut syndrome。

與West綜合征一樣， Lennox-Gastaut綜合征也分為特發性和症狀性兩類。 凡病前無智力發育遲滯，

無背景疾病， 病前無病因可尋， 初診檢查無神經系統異常， 也無神經影像學異常者列入特發性Lennox-Gastaut綜合征， 凡不符合上述五條標準者列入症狀性Lennox-Gastaut綜合征。 症狀性Lennox-Gastaut綜合征的病因大體也與West綜合征相同， 包括產前、圍生期、產後因素， 先天性代謝異常， 先天性腦發育異常， 感染， 外傷等。 其病理變化可大致分為四類：①雙側彌漫性病變; ②單側彌漫性病變; ③單側局灶性病變; ④無明顯意義的病變。 本病的臨床表現特點為：l～6歲發病多見， 8歲以後起病罕見， 部分可由West綜合徵發展而來;以多種發作形式並存、精神發育遲滯和腦電圖顯示廣泛性慢波背景上有

三、Dravet綜合征：1.臨床表現：本症又稱為嬰兒嚴重肌陣攣癲癇， 臨床少見。 起病年齡在1歲以內。

男孩多見， 男女比例約為2：1.起病前發育正常。 首次發作常在6～8個月之間， 多半有發熱， 表現為長時間的熱性驚厥伴陣攣發作， 常為一側性陣攣， 也可有全身強直-陣攣發作。 起病1年後逐漸出現無熱驚厥， 表現為多種形式的發作， 包括肌陣攣、陣攣、不典型失神及局部性發作等。 常有肌陣攣持續狀態或不典型失神持續狀態。 起病早期智力正常。 以後出現進行性智力倒退和錐體束征等異常神經體征。 無病因可尋， 部分病人有癲癇或熱性驚厥家族史， 現認為本症屬於熱性驚厥附加症中最嚴重的一個表型， 治療困難， 預後不好。

2.腦電圖表現：熱性驚厥期腦電圖多為正常。 隨著病情進展， 背景活動逐漸惡化， 慢波活動增多， 額、中央、頂區可有4～5Hz陣發性θ節律。

一側性發作後顯示背景活動不對稱。 20%有光敏性反應。 1歲以後出現全導棘慢複合波、多棘慢複合波， 單發或陣發性出現， 常在一側半球更突出。 也有限局性棘波、棘慢複合波， 常為多灶性發放。 陣發性放電清醒時很少， 睡眠期明顯增多。 閃光刺激和思睡時特別容易誘發陣發性放電。 全身性肌陣攣發作時可記錄到全導棘慢複合波或多棘慢複合波暴發;散發性肌陣攣、陣攣或部分性發作時腦電圖可無持續的棘慢複合波， 僅為節律性慢波或與肌陣攣無關的散發棘波、棘慢波。 腦電圖廣泛性異常減少時， 肌陣攣、不典型失神發作也隨之減少， 但部分性發作、繼發強直-陣攣發作及癲癇持續狀態仍可存在。

四、Rasmussen綜合征：是一種特殊的進展性疾病,絕大多數發生于兒童,主要累及一側大腦半球,並伴有頑固性癲癇。1958 年,加拿大蒙特利爾神經病學研究所的Rasmussen 首先報導3 例此種病例,此後世界上較大的癲癇中心陸續有散在的報導。大腦半球切除術患者的術後病理表現多樣,並非特異性。主要的特徵性表現為:皮質神經元從多灶性缺失到皮質全層空泡樣改變的不同程度的損害;血管周圍呈炎症改變;腦白質較少受累。病理結果提示病變腦組織可能存在病毒感染,因此稱之為Rasmussen 腦炎。然而到目前為止,所有的研究均未發現病毒,也未分離出病毒,卻發現病變腦組織及腦血管存在自身免疫性損害,併發現在患者體內存在谷氨酸受體 的抗體。有人對1 例GluR3抗體濃度較高的患者進行血液換置治療,以降低GluR3 的濃度, 癲癇發作頻率及程度出現明顯改善。從目前獲得的研究結果來看,人們更傾向於稱本病為Rasmussen 綜合征,有關Rasmussen 綜合征的病因,仍然是需要人們深入研究的問題之一

四、Rasmussen綜合征：是一種特殊的進展性疾病,絕大多數發生于兒童,主要累及一側大腦半球,並伴有頑固性癲癇。1958 年,加拿大蒙特利爾神經病學研究所的Rasmussen 首先報導3 例此種病例,此後世界上較大的癲癇中心陸續有散在的報導。大腦半球切除術患者的術後病理表現多樣,並非特異性。主要的特徵性表現為:皮質神經元從多灶性缺失到皮質全層空泡樣改變的不同程度的損害;血管周圍呈炎症改變;腦白質較少受累。病理結果提示病變腦組織可能存在病毒感染,因此稱之為Rasmussen 腦炎。然而到目前為止,所有的研究均未發現病毒,也未分離出病毒,卻發現病變腦組織及腦血管存在自身免疫性損害,併發現在患者體內存在谷氨酸受體 的抗體。有人對1 例GluR3抗體濃度較高的患者進行血液換置治療,以降低GluR3 的濃度, 癲癇發作頻率及程度出現明顯改善。從目前獲得的研究結果來看,人們更傾向於稱本病為Rasmussen 綜合征,有關Rasmussen 綜合征的病因,仍然是需要人們深入研究的問題之一