1.按解剖部位分類
(1)脊髓型：
③脊髓後索性共濟失調(Biemond綜合征)。
(2)脊髓小腦型：
①遺傳性痙攣性共濟失調(Marie遺傳性小腦共濟失調)
②β脂蛋白缺乏病(Bassen-Kornzweig綜合征)
③共濟失調毛細血管擴張症(Louis-Bar綜合征)。
④脊髓腦橋變性(spino-pontine degeneration)。
(3)小腦型：
①橄欖-腦橋-小腦變性(Menzel病)。
②小腦-橄欖萎縮(Holmes病)。
③肌陣攣性小腦協調障礙(Ramsay-Hunt綜合征)
④Marinesco-Sjögren綜合征。
⑤Joseph病。
⑥Hartnup綜合征
⑦前庭小腦性共濟失調
2.按遺傳類型分類 Rosenberg(1982)將本症分為以下各類。
(1)常染色體顯性遺傳：
①橄欖-腦橋-小腦萎縮ⅠⅢ、ⅣⅤ型(olivopontocerebellar atyophy， OPCA)。
②Machado-Joseph’s disease(MJD)
③小腦實質變性Ⅰ型和Ⅳ型(cerebellar parenchymatous degenerationCPD)
④脊髓腦橋變性(spino-pontine degenerationSPD)
⑤遺傳性痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia， HPG)
⑥發作性共濟失調(episodic ataxia，
⑦後索性共濟失調(posterior column ataxiaPCA)。
(2)常染色體隱性遺傳：
①橄欖-腦橋-小腦萎縮ⅡⅥ型(olivopontocerebellar atrophy， OPCAⅡ、Ⅵ)。
②小腦實質性變性Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型(cerebellar parenchy matous degeneration typeⅡ、Ⅲ、Ⅳ)
③肌陣攣性小腦性共濟失調或稱Ramsay-Hunt綜合征
④共濟失調性毛細血管擴張症(ataxia-telangiectasia)
⑤Friedreich型共濟失調。
(3)性連遺傳性共濟失調：按照這種分類中， OPCA和痙攣性截癱等仍然難以確定是常染色體顯性或隱性遺傳因此雖然已經知道受累的部位但仍難以診斷為此， 仍有許多臨床問題不能解決。
3.按基因定位分類
(1)Rosenberg分類：Rosenberg(1998)按各小腦共濟失調的基因進行分類。
①常染色體顯性遺傳性小腦性共濟失調——脊髓小腦性共濟失調Ⅰ型(SCA1)：基因定位於6p22～23包含CAG重複， 主要臨床表現為共濟失調有錐體系和錐體外系體征同時伴眼外肌麻痹
②脊髓小腦性共濟失調Ⅱ型(SCA2)：屬常染色體顯性遺傳， 基因定位於12q23～24.1。
③脊髓小腦性共濟失調Ⅲ型(SCA3)：常染色體顯性遺傳。 基因定位於14q24.3～32， 含CAG重複臨床表現為共濟失調、眼外肌麻痹和各種錐體系及錐體外系體征。
④脊髓小腦性共濟失調Ⅳ型(SCA4)：常染色體顯性遺傳。 基因定位於16q21.1。 臨床表現為共濟失調錐體束征陽性眼球運動正常但伴感覺性軸索性周圍神經病。
⑤脊髓小腦性共濟失調Ⅴ型(SCA5)：常染色體顯性遺傳基因定位於第11號染色體著絲粒區。 臨床主要表現為共濟失調無眼球和錐體系受累。
⑥齒狀紅核-蒼白球-路易體萎縮(dentatorubro-pallidolewisia atrophy， DRPLA)：常染色體顯性遺傳基因定位於12p12末端， 包含CAG重複。 臨床表現為共濟失調， 肌張力障礙(手足徐動)肌陣攣和癲癇癡呆等。
⑦脊髓小腦共濟失調Ⅶ型(SCA7)：常染色體顯性遺傳， 基因定位於3p12～21.1視紫質基因， 含CAG重複。 臨床表現為共濟失調和視網膜色素變性
⑧發作性共濟失調-Ⅰ(EA-1)：常染色體顯性遺傳。 基因定位於12p鉀通道基因-Ⅰ(KCNA-Ⅰ)主要臨床特徵為發作性共濟失調受驚或運動誘發每次持續數分鐘發作時伴面及手部肌肉的纖束顫動， 應用苯妥英鈉有效。 本病不進展
⑨發作性共濟失調-Ⅱ(EA-2)：亦稱脊髓小腦共濟失調-Ⅵ(SCA6)型。 常染色體顯性遺傳基因定位19pCAG重複， 表現為共濟失調， 小腦萎縮， 點突變出現發作性共濟失調或家族性偏癱性偏頭痛臨床表現為發作性共濟失調， 緊張和疲勞可誘發每次發作持續數天眼球下視時出現眼球震顫。 病程為進展性乙醯唑胺治療有效。
⑩Friedreich共濟失調：常染色體隱性遺傳，
⑪Friedreich綜合征：常染色體隱性遺傳， 基因定位於8q13.1～13.3， 由生育酚蛋白缺陷所引起
⑫共濟失調毛細血管擴張症：常染色體隱性遺傳， 基因定位於11q23， 臨床特徵為共濟失調毛細血管擴張， 構音障礙常有淋巴惡性腫瘤和IgAIgG缺乏。 因繼發肺部感染而死亡。
⑬嬰兒期發病的小腦性共濟失調：常染色體隱性遺傳基因定位於10q23.3～24.1。 臨床表現為嬰兒期出現的共濟失調， 眼肌運動麻痹耳聾手足徐動， 感覺性周圍神經病和視神經萎縮及女性性腺發育不全等。
⑭卡-塞綜合征(Kearns-Sayre’s syndrome)：散發性由mtDNA缺失或重複所引起臨床表現為共濟失調上瞼下垂、眼外肌麻痹、視網膜色素變性糖尿病，
⑮線粒體腦肌病
(2)最新的基因分類：
①常染色體顯性遺傳性共濟失調(ADCA)
②常染色體隱性遺傳：此型遺傳較常染色體顯性遺傳類型少見
A.Friedreich共濟失調：亦稱少年型共濟失調， 基因為frdal 1號內含子GAA重複66～200次。 定位於9q12～21基因產物為Frataxin， x-254～40歲起病病程為10～30年主要臨床特徵為共濟失調， 脊柱側凸畸形弓形足。 跟腱反射消失， 錐體束征陽性位置覺消失伴糖尿病心肌病
B.共濟失調伴維生素缺乏：基因為α-ttp1定位於8q13， 系由基因產物α-生育酚轉運蛋白缺失引起。 2～25歲起病， 病程長達數十年症狀與Friedreich相似， 僅頭部搖動。
C.共濟失調毛細血管擴張症：系由11q22～23位上的atm基因產物P13激酶異常而致病常在10歲以下起病， 持續10～20年。表現為共濟失調，惡性淋巴瘤免疫功能低下，毛細血管擴張等。
D.嬰兒脊髓小腦共濟失調：基因定位於10q23～24，基因產物不清嬰兒起病可成活數十年。臨床上除共濟失調外，有耳聾，視神經萎縮，眼肌麻痹及感覺性周圍神經病等。國內未見報道
E.Marinesco-Sjögren綜合征：于嬰兒起病基因定位不清。病程數十年。除共濟失調外伴智慧低下、白內障、肌張力低下肌病等。
此處主要敘述Friedreich型共濟失調(Friedreich’s ataxia, FRDA)和脊髓小腦性共濟失調(SCA)
持續10～20年。表現為共濟失調，惡性淋巴瘤免疫功能低下，毛細血管擴張等。D.嬰兒脊髓小腦共濟失調：基因定位於10q23～24，基因產物不清嬰兒起病可成活數十年。臨床上除共濟失調外，有耳聾，視神經萎縮，眼肌麻痹及感覺性周圍神經病等。國內未見報道
E.Marinesco-Sjögren綜合征：于嬰兒起病基因定位不清。病程數十年。除共濟失調外伴智慧低下、白內障、肌張力低下肌病等。
此處主要敘述Friedreich型共濟失調(Friedreich’s ataxia, FRDA)和脊髓小腦性共濟失調(SCA)
