腦性癱瘓(CP)不是一個診斷術語, 而是用於鑒定有非進行性痙攣, 共濟失調, 或無意識動作的兒童。 大約0.1%~0.2%的兒童有CP綜合征;1%以上的早產新生兒或那些小於胎齡兒受影響。
病因學
原因常常難以確定, 但早產, 宮內異常, 新生兒黃疸, 產傷, 圍產期窒息有重要作用。 將近15%的病例可能由產傷和圍產期窒息引起。 早產兒中特別多見強直性截癱, 圍產期窒息後四肢強直性痙攣, 圍產期窒息或核黃疸後手足徐動或肌張力低下。 兒童早期的中樞神經系統創傷或嚴重的全身性疾病(例如腦膜炎, 敗血症, 脫水)也可能引起CP綜合征。
分類, 症狀和體征
CP綜合征分為四大類:痙攣型, 手足徐動型, 共濟失調型, 以及混合型。
痙攣型綜合徵發生於大約70%的病例中。 痙攣是由於上運動神經元受累引起的, 可以較輕或嚴重影響運動功能。 綜合征可以產生偏癱, 截癱, 四肢癱瘓, 兩側癱。
受累肢體通常發育不良並且表現深反射增強和肌張力高, 無力, 攣縮傾向。 有特徵性的剪刀狀步態和足尖走。 在輕度受累的兒童中, 可能僅僅有某些活動受損(如跑步)。 伴隨四肢癱瘓, 常見有與皮質延髓相關的口, 舌, 齶運動的損傷, 結果構音不良。
手足徐動或運動障礙綜合徵發生於大約20%的病例中, 是基底節受累的結果。 緩慢, 扭動, 無意識的動作可能影響四肢(手足徐動)或肢體近端部分和軀幹(張力障礙型);可以發生突然,
共濟失調型綜合徵發生在大約10%的病例中, 是由於小腦或其傳導通路受累所致。 虛弱, 協調不良, 意向性震顫產生的不穩定, 蹣跚步態, 快速精細運動困難。
混合型是常見的——最多見的, 痙攣型和手足徐動型;較少見的, 共濟失調型和手足徐動型。
相關的疾病:驚厥發作發生在大約25%的患者中, 最常見於痙攣型患者。 斜視和其他視覺缺損也可出現。 由於核黃疸引起的手足徐動的患兒常常表現為神經性耳聾和向上凝視性麻痹。 有痙攣性偏癱或截癱的患兒常常有正常的智力;痙攣性四肢癱瘓和混合型常常和傷殘性精神發育遲緩有關。
診斷
CP在嬰兒早期很少能確診, 到2歲時還沒有表現出各個綜合征的特徵。 對已知有高危險性的兒童應密切隨訪, 包括各種證據, 產傷, 窒息, 黃疸, 腦膜炎, 或新生兒期有驚厥, 肌張力低下, 肌張力高, 反射抑制病史。
在特異的運動綜合征表現出來以前, 患兒表現運動發育停滯和嬰兒期反射持續, 反射性高以及肌張力的改變。 當診斷或原因不確定時, 腦部的CT或MRI可能有幫助。
應該將CP和進行性遺傳性神經性疾病或那些需要外科手術或另一些特殊的神經病學治療的疾病區分開。 相對少見的共濟失調型尤其難以區分, 許多有共濟失調的兒童最終發現有進行性的小腦退行性疾病。
實驗室檢查有助於排除某些進行性的累及運動系統的生化失調(如Tay-Sach病, 異染性腦白質營養不良和粘多糖病)。 其他進行性的異常(如嬰兒神經軸突營養失調)不能通過實驗室檢查排除, 則必須通過臨床和病理檢查排除。 對有明顯的智慧遲緩和對稱的運動異常的兒童應該進行氨基酸和其他代謝異常的檢查。
預後和治療
目標是讓患者在他們運動和相關障礙的限制中, 獲得最大的生活自理能力;經過適當的處理, 許多患者, 尤其是那些痙攣性四肢癱瘓或偏癱, 可以得到接近正常的生活。 那些有痙攣性偏癱或四肢癱瘓, 而智力正常的患者有較好的預後, 不完全依賴於社會。 他們可能需要理療, 工療, 支架, 矯形外科, 語言訓練。
當智力和體格障礙不嚴重時, 兒童應該到常規的學校學習。 對另一些患兒來說, 完全的不依賴於社會是不現實的, 需要不同程度的終身的監護和幫助。 如果可能, 這些兒童應該到特殊學校。 即使是嚴重受累的患兒, 日常生活能力(例如洗臉, 穿衣, 吃飯)的培訓也是有益的, 這可以減少依賴, 增加自尊, 並且極大地減輕家庭的負擔或慢性病醫療部門的工作。
和所有慢性殘疾兒童一樣,患兒的父母也需要幫助和指導,讓他們理解兒童的狀況和潛能,並減輕他們自己的不良感受。只要有父母持之以恆,切合實際的照料,公共和私人機構(例如各種社會保健機構,職業的康復組織,非專業性的健康組織如腦性癱瘓聯合協會)的幫助,患兒就有可能達到他們最大的潛能。抗驚厥藥物可用於控制癲癇發作。
和所有慢性殘疾兒童一樣,患兒的父母也需要幫助和指導,讓他們理解兒童的狀況和潛能,並減輕他們自己的不良感受。只要有父母持之以恆,切合實際的照料,公共和私人機構(例如各種社會保健機構,職業的康復組織,非專業性的健康組織如腦性癱瘓聯合協會)的幫助,患兒就有可能達到他們最大的潛能。抗驚厥藥物可用於控制癲癇發作。