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骨髓增生異常綜合征預後與轉歸

MDS是一組後天異質性造血細胞發育異常的疾病。 部分病人可以轉化為急性白血病 。 MDS的預後, 與年齡和體征, FAB分型, 外周血象和骨髓象, 染色體異常有關。 年齡和體征與預後:本病好發 于中年已上, 老年人患MDS的預後比中年人差, MDS患者有嚴重貧血, 廣泛出血, 肝脾明顯腫大者療效也不佳。 FAB分型與預後:MDS的FAB分型對預後有很大的意義。 如果MDS患者進行性全血細胞減少, 提示病情惡化, 多數病人預後不良, 一般低危組(RA,RAS)患者的生存期長於高危組, RA和RAS二型, 發展成為白血病的的比例較低, 中數生存期也較長。 (RA RAEB,REEB-T或CMML這三型的發生率較高),

中數生存期較短。

外周血象和骨髓象與預後;在 MDS-RA.RAS患者中, 外周血中可見到有核紅細胞, 假性pelger-Huet異常, 淋巴樣的小巨核細胞等, 同時伴有原始及幼稚細胞的比例增多。 這重情況易轉化為白血病。 MDS患者血象中出現原始細胞或骨髓中原始細胞>=0.05, 均提示預後不良。 在 RAEB-T亞型中, 血象骨髓象中原幼細胞內AUER小體陽性的患者完全緩解率比AUER小體陰性的患者要高, 生存期也較長。

染色體異常與預後: MDS是多能造血幹細胞的異常, 從異常幹細胞產生的病態血細胞都是克隆的, 伴有染色體核型異常的MDS患者, 中數生存期都較短, 特別是有複雜染色體異常的, 預後更差。

MDS的轉歸不外三種情況:好轉, 緩解, 惡化。 轉歸傾向的關鍵, 在於體質的強弱,

脾腎的盛衰, 肝氣的調達。 一幫般在RA,RAS二型中, 如果體質素虛, 虛損不重脾腎未衰, 情志暢達, 通過調理, 臟腑間的病理性乘侮現象, 逐漸轉變為生理性生克制化關係, 各種症狀逐步緩解, 漸歸穩定, 甚至好轉, MDS屬痼疾難證其好轉過程是很長的, 中醫的治療和防護當以年月計, 切不可稍好轉, 冒然停止調治, 導致復發。

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