骨髓增生異常綜合征的治療

治療

一、支持治療：

當患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時， 可輸紅細胞。 RA和RA－S常因反復輸血造成鐵負荷增加。 在有出血和感染時， 可輸入血小板和應用抗生素。 預防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。

二、維生素治療：

部分RA－S對維生素B6治療有效， 200～500mg/日靜滴， 可使網織紅細胞升高， 輸血量減少。

三、腎上腺皮質激素：

約10～15％MDS患者， 應用腎上腺皮質激素治療後， 外周血細胞計數明顯上升， 但皮質激素治療帶來的易感染， 血糖升高等副作用不容忽視。

四、分化誘導劑：

MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能， 一些藥物能誘導瘤細胞分化。

目前常用的有1， 25雙羥維生素D3， 2μg/d口服， 用藥至少12周。 或用維生素D330～60萬單位肌注， 每日一次， 8～28周。 在用藥中部分患者血象改善。 該類藥物可引起威脅生命的嚴重高血鈣， 故應嚴密監測血鈣變化。 13－順式維甲酸在體外培養中有誘導分化作用， 但臨床應用不理想， 國內多採用全反式維甲酸20mg每日三次口服。 小劑量阿糖胞苷對髓性白血病有分化誘導作用， 目前已用於MDS， 特別是RAEB和RAEB－T， 緩解率約30％， 10～20mg/m2/d皮下注射， 7～21天。 但小劑量阿糖胞苷對骨髓的抑制作用仍不能忽視， 約15％患者死亡與藥物相關。

五、雄激素：

炔睾醇（danazol)是目前最常用的男性激素， 600～800mgd， 持續2～4月， 但無確切療效。 有報導認為男性激素有加速向急性白血病轉化的可能。

六、聯合化療：

就多數MDS而言，

常規的抗白血病治療無益。 MDS對化療耐受性低， 治療療效差， 即使獲得緩解， 緩解期也短。 若病人年齡小於50歲， 處於RAEB－T臨床狀態好， 可酌情用常規化療。

七、骨髓移植：

當年齡小於50歲， 並處於RAEB或RAEB－T， 有HLA同型供者， 醫療條件允許， 可考慮進行同種異體骨髓移植。

預後：

MDS是一種異質性疾病， 各型間生存期差異較大。 RA和RA－S患者生存期常＞5年， CMML、RAEB和RAEB－T患者中數生存期常＜1年。 感染、出血及向AML轉化為主要死亡原因。