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什麼原因引起肝豆狀核變性(Wilson病)
肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，由於銅在體內過度蓄積，損害肝、腦等器官而致病。肝豆狀核變性銅代謝障礙的具體表現有：血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增
2017-03-08 10 -
鮮蝦培根蜜汁披薩的做法
鮮蝦培根蜜汁披薩的做法步驟 1.準備配料 2.在沸水裡焯一下蝦 3.撥殼，玉米粒和青豆用熱水焯一下，半生半熟。 4.7、8成熱油把洋蔥粒炒至透明 5.下入番茄、番茄醬，炒出醬汁 6.加鹽、雞精、胡椒中小火炒至粘稠，把培根、火腿、青豆、玉
2017-03-08 13 -
肝豆狀核變性的鑒別診斷，併發症和預防
肝豆狀核變性容易與哪些疾病混淆？ 對於兒童和青年的慢活肝、暴發性肝炎或肝硬化患者，須考慮除外本病。K-F環、血銅藍蛋白、尿銅測定是必要的診斷步驟。肝組織活檢一是觀察組織變化，二是測銅含量，因而多有確診價值，必要時作64Cu結合試驗。另外，
2017-03-08 9 -
兒童肝移植的常見適應症——肝豆狀核變性
肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration）又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發病率約為1／（50萬-l00萬），本病大多在10～25歲間出現症狀，男性發病稍多於女性，常見同胞中共同
2017-03-08 7 -
肝豆狀核變性常見問題
什麼是肝豆狀核變性（威爾遜氏病）Wilson 肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration，HLD）又稱威爾遜氏病，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。 由Wilson首先報導和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的
2017-03-08 13 -
引起肝豆狀核變性的原因是什麼
肝豆狀核變性銅代謝障礙的具體表現有：血清總銅量和銅藍蛋白減少而疏鬆結合部分的銅量增多，肝臟排泄銅到膽汁的量減少，尿銅排泄量增加，許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結構和功能而致病
2017-03-08 4 -
肝豆狀核變性銅代謝障礙的機制
銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成。正常人從腸道吸收入血的銅大部分先與白蛋白疏鬆結合，然後進入肝細胞。在肝細胞中，銅經P型銅轉運ATP酶轉運到Golgi體，再與α2球蛋白牢固結合成銅藍蛋白，然後分泌到血液中。迴圈中的銅90%-95%結合在
2017-03-08 9 -
水果披薩的做法
口味 果味 難度 普通 時間 數小時 高筋粉110克 低筋粉60克 酵母2克 細砂糖 ☜ 一湯匙 黃油 ☜ 17克 蛋液少量 披薩草適量 香蕉 ☜ 一根 蘋果 ☜ 一個 獼猴桃 ☜ 一個 紅辣椒少量 蜜桔 ☜ 一個 牛奶 ☜ 90克 1
2017-03-08 9 -
肝豆狀核變性（Wilson病）有什麼症狀
肝豆狀核變性大多在10～25歲間出現症狀，男稍多於女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現多種多樣，主要症狀為： 一、神經系統症狀：常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發症狀，以後逐漸加重並相繼出現新的症狀。典型者以錐體外
2017-03-08 11 -
前生今世的緣廣場舞視頻附分解動作
廣場舞能發展的越來越好，離不開人們的熱愛。很多舞友對廣場舞特別熱愛，其原因在跳舞中找到了自己的價值，覺得自己活得更有意義了。今天給舞友們帶來的是前生今世的緣廣場舞，前生今世的緣歌詞優美迷人，那麼讓我們跟著視頻中的前生今世的緣舞蹈教學一起
2017-03-08 6 -
肝豆狀核變性的病理改變
一、肝臟 最早的組織學變化是光鏡下小葉周邊區的肝細胞核內糖原變性。核內糖原成塊或呈空泡狀，有中等程度的脂肪浸潤。脂肪滴由甘油三酯組成，以後脂肪滴數量增加，並融合增大。脂肪變性從形態學上與酒精脂肪變性相似，與脂肪變性並存或在脂肪變性前就已發
2017-03-08 6 -
夢裡青草香廣場舞正面教學視頻
廣場舞深受廣大舞友們的熱愛，跳廣場舞不僅僅能陶冶自己的情操，同時還能強健自己的體質。今天給朋友們帶來的是夢裡青草香廣場舞，夢裡青草香歌詞婉轉迷人，下面讓我們跟著夢裡青草香舞蹈教學一起跳動起來吧! 歌曲介紹 這首歌很受舞友們的喜愛，因為這
2017-03-08 19 -
肝豆狀核變性的發病原因
祖國醫學認為肝豆狀核變性的主要病機為先天稟賦不足導致銅毒內聚，諸證皆因之而起。腎陰（精）素虧，精不化血，精血兩虛，筋脈失養，乃至火生風動，故肢體震顫、拘急僵直；腎陰（精）不足，虛火內生，火性炎上，心神被擾，則神志癲狂；火灼肝膽則膽熱液泄，
2017-03-08 10 -
廣場舞歌曲愛情過過招聆聽視頻大全
越來越多的人跳廣場舞時會選擇關於愛情的舞蹈，因為愛情的舞蹈能很容易把人帶入舞蹈情節中，今天給大家介紹的是愛情過過招廣場舞，愛情過過招歌詞簡潔歡快，讓我們跟著視頻中愛情過過招舞蹈教學一起來練習一下吧! 歌曲介紹 歌曲《愛情過過招》是由歌手
2017-03-08 6 -
抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性有什麼區別？
抽動-穢語綜合征與肝豆狀核變性均有不自主肌群抽動，可見面部肌肉抽動和異常發音。均為兒童期發病。抽動-穢語綜合征只是神經系統輕微異常，病情較輕，預後較好。肝豆狀核變性則病情重，預後差，以下主要介紹肝豆狀核變性，以示區別。 肝豆狀核變性是一種
2017-03-08 6 -
紅薯披薩的做法
難度 普通 時間 數小時 1. 酵母放入溫水中，靜置10分鐘 2. 糖，酵母倒入麵粉中筷子攪成雪花片 3. 黃油加熱融化 4. 晾涼倒入和好的麵團 5. 入容器中，蓋好保鮮膜溫暖處發酵2倍大 6. 紅薯切丁 7. 水開，蒸8分鐘拿出(大
2017-03-08 8 -
肝豆狀核變性時精神障礙有何臨床特點？
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙引起的家族性疾病。主要病變是豆狀核變性和肝硬化，主要表現以肢體震顫、肌強直、構音不清、精神障礙、肝硬化及角膜色素環等為特徵。在一般神經病學書籍中，對本症的精神障礙描述較少。實際上，有不少病例臨
2017-03-08 9 -
肝豆狀核變性的討論
肝豆狀核變性又稱Wilson病， 系常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的家族性疾 病， 本組31例中無1例有明確的家族史， 4例父母為近親結婚， 因此MD散發病例不少見。 MD最常侵犯兒童或青年人， 本組14歲以下發病19例， 15～34歲
2017-03-08 9 -
肝豆狀核變性的輔助檢查
眼科裂隙燈檢查k-F環19/19例陽性。 血銅氧化酶17/17例降低， 10～26u/L(正常人90～200u/L)， 血銅氧化酶光密度0.03 ～0.19(正常0.34)。 影像學檢查：本組每例均查頭顱MRI或CT。其中1例既查頭顱CT
2017-03-08 7 -
肝豆狀核變性臨床資料
一、 一般資料： 男21例， 女10例， 男∶女=2.1∶1。 發病年齡8～34歲， 平均1 4.4歲， 其中14歲以下19例， 15～34歲12例。 病程最短4個月， 最長14年， 平均1年8個月 。 父母為近親婚配4例。 二、 臨床表
2017-03-08 6
