溶血尿毒綜合征的疾病查詢

病因

1.腹瀉後溶血尿毒綜合征

占全部病例的90%左右， 又稱典型溶血尿毒綜合征。 本病與產生螺旋毒素的細菌有關， 如致病性大腸桿菌O157：H7、O26、O121、O145等株及志賀痢疾桿菌Ⅰ型。 75%的病例與致病性大腸桿菌O157：H7感染有關。 該病菌寄生於家畜的腸道， 常通過未熟的肉類和未及巴氏消毒的牛奶傳播。

2.無腹瀉溶血尿毒綜合征

(1)感染

包括細菌感染(肺炎球菌、空腸彎麴菌、傷寒桿菌、假單胞菌屬、耶辛那菌、類桿菌等)和病毒感染(流感病毒、EB病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒、人類免疫缺陷病毒等)。

(2)藥物

使用環孢素、絲裂菌素、光輝黴素、干擾素誘導劑、吉西他濱等。

(3)其他

系統性紅斑狼瘡、腫瘤、惡性高血壓、器官移植等。 有家族中同患溶血尿毒綜合征的報導， 為常染色體隱形或顯性遺傳。

臨床表現

主要發生于嬰幼兒和兒童， 男性多見。 散發多見， 少數地區呈爆發流行， 國內以晚春及初夏為高峰。 典型臨床表現為：

1.前驅症狀

近90%的患兒有前驅症狀， 多數為胃腸炎表現， 腹痛、腹瀉、嘔吐及食欲不振， 伴重度發熱。 腹瀉可為嚴重血便， 極似潰瘍性結腸炎。 少數病例以呼吸道感染症狀為前驅症狀。 前驅期約持續數天至2周， 其後常有一無症狀間歇期。

2.溶血性貧血

在前驅期後5～10天(可遲至數周)突然發病， 以溶血性貧血和出血為突出變現。 患兒突然面色蒼白、黃疸(占15%～30%)、頭昏乏力、皮膚黏膜出血、嘔血、便血或血尿，

常有部分患者出現貧血性心力衰竭及水腫， 可有肝脾大、皮膚瘀斑及皮下血腫等。

3.急性腎衰竭

與貧血幾乎同時發生， 少尿或無尿， 水腫， 血壓增高， 出現尿毒癥狀、水電解質紊亂和酸中毒。 其他可有中樞神經系統症狀， 如頭痛、嗜睡、性格異常、抽搐、昏迷、共濟失調等。

實驗室檢查

1.血液改變

血紅蛋白下降明顯， 可低至30～50g/L， 末梢血網織紅細胞明顯增高， 血塗片可見紅細胞形態異常， 呈三角形、芒刺形、盔甲形及紅細胞碎片等。 外周血白細胞數大多增高， 可達(20～30)×10[9] /L。 血小板減少見於90%的患兒， 可低至10×10[9] /L， 持續1～2周後逐漸升高。 骨髓檢查見巨核細胞數目增多、形態正常， 未能測出血小板抗體， Coomb試驗陰性。

2.凝血與纖溶

早期纖維蛋白原稍降低、纖維蛋白降解產物增加，

因數Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ及Ⅹ減少， 凝血酶原時間延長， 一般數天內恢復正常， 後期纖維蛋白原略升高。 彌散性血管內凝血(DIC)表現罕見。

3.血液生化改變

血清總膽紅素增高， 以間接膽紅素升高為主， 血漿結合珠蛋白降低， 血漿乳酸脫氫酶(LDH)及其同功酶(丙酮酸脫氫酶)均升高。 超氧化物歧化酶(SOD)降低及紅細胞膜脂質過氧化物丙二醛(MDA)增高提示自身紅細胞抗氧化能力降低。 少尿期有血尿素氮、肌酐增高， 血鉀增高等電解質紊亂及代謝性酸中毒， 血尿酸增高。

4.尿常規

可見不同程度的血尿、紅細胞碎片， 嚴重溶血者可有血紅蛋白尿， 還可有不同程度的蛋白尿、白細胞及管型。

5.腎組織活檢

有助於明確診斷並估計預後， 因為急性期有血小板減少和出血傾向，

宜在急性期後病情緩解時進行。 腎臟病理表現為腎臟微血管病變、微血管栓塞。

診斷和鑒別診斷

典型溶血尿毒綜合征病例診斷並不困難， 凡有前驅症狀後出現溶血性貧血、血小板減少和急性腎衰竭三大特徵者應考慮本病。 症狀不典型者可行腎組織活檢， 如發現顯著的小血管病變和血栓形成有助於診斷。

本病應與與血栓性血小板減少性紫癜(TTP)、急性腎小球腎炎、過敏性紫癜性腎炎、免疫性溶血性貧血、特發性血小板減少、陣發性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)以及其他原因引起的急性腎功能不全相鑒別。

HUS伴有發熱及中樞神經系統症狀者不易與TTP相鑒別， 後者中樞神經系統損害較HUS多見且較重，

而腎損害較HUS輕。 TTP主要鑒於成年女性， 而HUS主要見於小兒， 特別是嬰幼兒。

溶血尿毒綜合征患者的注意事項

1、飲食富含維生素

食物要易於消化和含有充足的維生素， 特別是維生素 B、C、D。 要避免粗糙食物對消化道的機械性損傷而導致消化道出血。 氮質血症期胃口尚好的患者， 熱量不應少於每公斤體重35卡， 但到尿毒癥期只能視患者的胃口而定。 如果患者尿量不少， 水腫不明顯， 一般不要限制飲水量。

2、及時補充水、鹽

尿毒癥患者容易發生脫水和低鈉血症， 特別是長期食欲不振， 嘔吐和腹瀉的患者更是如此。 一旦發生， 要及時補充。 但要注意尿毒癥患者對水、鈉耐受差的特點， 補充不能過量， 以免引起高鈉血症或水中毒。

3、注意補鈣、補鉀

尿毒癥患者的血鉀一般偏低，使用利尿劑以後極易發生低血鉀症，這時可多吃一些新鮮水果和氯化鉀。尿毒癥患者血鈣常常偏低，可多吃一些含鈣量高的食物，如魚、蝦、肉骨頭湯等。

結語：通過一上午恩張的介紹大家是不是對溶血尿毒綜合征的相關知識有了全新的認識了呢，溶血尿毒綜合征在我們生活中時有發生，對於此類疾病我們要做到早發現早治療避免延誤病情，以上介紹的相關知識希望能對大家有所幫助。

尿毒癥患者的血鉀一般偏低，使用利尿劑以後極易發生低血鉀症，這時可多吃一些新鮮水果和氯化鉀。尿毒癥患者血鈣常常偏低，可多吃一些含鈣量高的食物，如魚、蝦、肉骨頭湯等。

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