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地中海貧血根治的方法

地中海貧血根治的方法有哪些, 地中海貧血症是一種令大家聞之變色的疾病, 不僅僅是因為這種病的罕見性, 更是因為這種病的難治癒性, 就目前的科學技術來說還沒有找到一種方法可以治癒這種疾病, 那麼在這種情況下有什麼比較主要的方法來治療地中海貧血呢, 大家一起瞭解一下。

1.紅細胞輸注

輸血是治療本病的主要措施, 最好輸入洗滌紅細胞, 以避免輸血反應。 少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧, 不主張用於重型β地貧。 對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血, 以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。

其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞, 使患兒血紅蛋白含量達120~150g/l;然後每隔 2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg, 使血紅蛋白含量維持在90~105g/l以上。 但本法容易導致含鐵血黃素沉著症, 故應同時給予鐵螯合劑治療。

2.鐵螯合劑

常用去鐵胺, 可以增加鐵從尿液和糞便排出, 但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。 通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估, 如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。 去鐵胺, 每晚1次連續皮下注射12小時, 或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每週5~7天, 長期應用。 或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大, 偶見過敏反應, 長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙, 劑量過大可引起視力和聽覺減退。

維生素c與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

3.脾切除

脾切除對血紅蛋白h病和中間型β地貧的療效較好, 對重型β地貧效果差。 脾切除可致免疫功能減弱, 應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。

4.造血幹細胞移植異基因

造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。 如有hla相配的造血幹細胞供者, 應作為治療重型β地貧的首選方法。

5.基因活化治療

應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達, 以改善β地貧的症狀, 已用於臨床的藥物有羥基脲、5-氮雜胞苷、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等, 目前正在研究中。

地中海貧血根治的方法就介紹到這裡了, 經過瞭解知道這種疾病是遺傳性的, 如果攜帶了這種疾病的基因的話那麼後代患這種病的可能性就很大了,

這種病史比較嚴重的, 但是還是不應該放棄活下去的希望, 在未知的未來還是很有可能會有那麼一種超群的醫學技術治好這種疾病。

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