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硬皮病須做好‘持久戰’的準備

硬皮病, 就是皮膚漸漸變硬, 目前病因尚不明, 一旦患上難治程度不來於類風濕關節炎和系統性紅斑狼瘡, 而且要時刻擔心病情會反復。 那麼如何做好對硬皮病持久戰的準備?

硬皮病表現為局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織的纖維化或硬化, 並會在最後發生皮膚嚴重萎縮。 在臨床表現上差異也較大, 輕者僅為局限性的皮膚點狀或斑狀硬化, 重者皮膚廣泛硬化, 並伴多系統多臟器受累, 故早期發現, 積極治療, 對預後有著重要意義。

硬皮病發病原因探究:

醫學界認為其發病與感染、遺傳因素、結締組織代謝異常、血管異常及免疫異常有明顯相關性。

◆西醫看法:目前臨床西醫學認為硬皮病的發生是由於全身血管收縮引起血管痙攣, 導致肺動脈高壓, 心、腎的改變。 加上局部因素, 引起雷諾現象, 反復和長期血管痙攣發作, 導致組織貧血和血管內皮細胞損傷, 修復後, 致血管內膜增生。 免疫異常的情況下, 組織貧血和壞死有利於發生細胞免疫, 致敏的淋巴細胞刺激成纖維細胞, 產生肺和皮膚的纖維化。

◆中醫認為:硬皮病的發生主要是寒邪阻絡, 氣血瘀滯所致。

硬皮病哪些臨床表現須引起注意:

臨床上出現皮膚變硬、變厚和萎縮, 或兼見有胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等病變者, 均應考慮可能為本病。

根據它的嚴重程度不同,

硬皮病大致有三個發展階段:

●輕者:僅有手指和臉部皮膚受累, 早期表現為面部、手和足腫脹, 皮膚發緊, 不能提起, 狀如臘腸。

●中期發展中:皮膚逐漸增厚, 皮紋和皺折消失。

●晚期:皮膚變硬萎縮, 面部皮膚菲薄, 表情呆板, 鼻子變尖, 耳輪變薄, 張口受限, 像戴個面具—樣。

所以, 嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變, 累及胸腹部和背部, 有些病人形容“自己的肚子像塊石板”, 可有內臟受累, 部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累, 病情進展兇險, 甚至危及生命。

大多數病人常以雷諾現象為本病最先出現的症狀, 有些病人在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。 三分之一的病人可有關節痛和關節發僵,

少數有肯定的關節炎。

另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力, 與肌炎不易鑒別。 部分病人病情逐漸進展, 往往經過很長時間, 有人長達數十年, 才出現特殊內臟受累的臨床表現。

硬皮病患者應注意以下幾方面:

1.食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物, 如肉類、魚類、蛋類、牛奶、豆製品、米粥、面片、新鮮蔬菜水果等, 避免生、冷、硬及辛辣刺激性飲食, 如西瓜、冬瓜、綠豆、海帶等, 控制鹽醃、煙熏、碳烤的食物等。

2.絕對要禁煙, 但可以適當少量飲用白酒或紅葡萄酒;避免冷水冷風、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺激因素的刺激, 以免末梢血管的收縮;生活中注意保暖, 季節變化時要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套, 穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲,

雙手雙足要經常性相互摩擦、適當活動, 日常生活中盡可能用溫水洗手洗臉, 促進末梢血液迴圈。

3.防止外傷, 做家務時戴上手套, 保護損傷皮膚;即使較小的外傷, 也要給予足夠的重視。

4.適當進行各個關節的功能鍛煉, 特別是四肢大小關節部位, 防止關節強直或攣縮, 關節和骨突起的部位更應小心護理, 避免摩擦而引起創面的營養缺乏性潰瘍。

5.觀察皮膚顏色光澤、彈性、溫度的變化, 注意有無併發症, 如吞咽困難、張口困難、胸悶、氣急、心律失常等, 發現不適就要及時就醫。

6.堅持服藥, 不可隨意更改藥物劑量, 尤其皮質激素應在醫生的指導下緩慢減量。

7.樹立戰勝疾病的信心, 保持樂觀的生活態度, 飲食起居要規律,

保證充足睡眠, 避免精神緊張, 堅持治療, 控制病情, 定期隨訪。

最後提醒硬皮病患者的是, 在治療過程中, 要明白這將是一個漫長的過程, 要有打持久戰的準備, 在維持良好的心態積極應對, 避免勞累, 不吃刺激類食物, 更關鍵的還有遵醫囑合理用藥, 不隨便自行停藥, 也不濫用藥物, 定期複診。

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