硬皮病全身器官的病理改變

硬皮病是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵， 可影響心、肺、腎、和消化道等器官的結締組織疾病。 如果病變既累及皮膚， 又侵及內臟的， 稱為系統性硬皮病;若病變只局限於皮膚而無內臟損害， 則稱為局限性硬皮病。

皮膚病變

系統性硬皮病的皮膚病變程度差別很大， 輕者僅有局部皮膚硬化及鈣化， 嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化、增厚。 典型的皮膚病變一般要經過三個不同的時期：

水腫期：主要表現為對稱性非凹陷性、無痛性水腫， 皮膚緊張變厚， 皺紋消失， 皮膚蒼白， 手指光滑呈臘腸樣。

開始由四肢末端發病的， 可逐漸向前臂、肩部蔓延;由軀幹發病的常向周圍擴張。 經過數周或數月後， 皮膚漸漸增厚進入硬化期。

硬化期：皮膚硬化發亮呈蠟樣， 皮膚彈性減低或消失， 用手不能捏起。 如果病變發生在面部， 可出現假面具面孔：表情呆滯， 眼瞼活動受限;張口困難， 口唇變薄， 口裂變小， 口周圍皮膚收縮呈放射狀;儘量張口時測量上唇與下唇間最大距離較正常人明顯縮小。 如果病變發生在手指， 可使手指伸屈受限。 如果病變發生在胸部， 可出現胸部緊束感。 所有患處皮膚均可出現色素沉著或色素脫失， 毛髮稀少， 皮膚瘙癢或有異物感。

萎縮期：皮膚變薄如牛皮紙， 皮下組織與肌肉萎縮緊貼於骨骼，

硬如木板。 患處汗毛與毛髮可出現脫落。 指端及關節處易發生頑固性潰瘍或缺血性壞死。 齒齦萎縮， 齒槽骨吸收。

消化道症狀

最常見的消化道症狀為食道功能障礙， 表現有吞咽困難， 吞咽時胸骨後疼痛或脹悶感， 飲冰水後上述症狀更為突出。 如果食管有炎症， 可出現胸骨後灼熱感。 至疾病後期， 因食管出現狹窄， 吞咽更加困難， 且常伴有嘔吐。

在消化系統中胃很少受侵犯， 但腸道常常受累。 腸道被累及後常出現腹脹、腹痛、腹瀉或便泌與腹瀉交替出現。 由於十二指腸和空腸擴張與運動不良， 有利於微生物繁殖， 膽鹽分解增加， 易發生脂肪瀉。 少數患者可出現腸絞痛或腸梗阻等急腹症的表現

心臟病變

系統性硬皮病常常伴有不同程度的心臟病變，

屍檢發現大多數患者有間質性心肌纖維化斑塊。 心臟病變的嚴重程度取決於心肌纖維化和肺小動脈炎引起肺動脈高壓的程度。 嚴重心肌纖維化和肺動脈高壓， 可引起肺動脈第二音亢強， 收縮期奔馬律和心律不齊， 最終出現心力衰竭。 約有 15%~30%患者可出現心包炎， 但很少引起心包填塞。 近有一位患者中等量以上心包積液。 有極少數患者可發生心內膜炎， 導致主動脈瓣膜關閉不全。

腎臟病變

系統性硬皮病出現腎臟損害是一種不良的征光。 腎臟損害可分為急進性和慢性兩種類型。 急進性腎臟損害常突然出現嚴重高血壓伴急性腎功能衰竭， 這種 "腎危相 "是系統性硬皮病的主要死亡原因;慢性腎損害多在發病 3~5年後出現，

開始表現為繼續性蛋白尿， 漸漸發展為持續性蛋白尿、鏡下血尿、高血壓和氮質血症。