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非乙醯膽鹼受體抗體的機理

重症肌無力患者血清中約有15%未檢測到乙醯膽鹼受體抗體, 這些患者被稱為抗體陰性重症肌無力(seronegative MG, SNMG)。 由於這些患者的臨床表現與抗體陽性的重症肌無力患者基本相似, 對免疫抑制劑治療敏感, 並且在給小鼠注射抗體陰性的血清或免疫球蛋白亦能複製出重症肌無力模型, 因此, 就重症肌無力發病機理而言, 除乙醯膽鹼受體抗體的介導外, 可能還有其他的抗體或分子參與。

(1)與重症肌無力有關的橫紋肌抗體

早在1960年, 人們就發現重症肌無力患者血清中存在抗橫紋肌成分的抗體, 由於不清楚他們所針對的抗原性質,

故這些抗體曾一度被命名為橫紋肌抗體。

(2)肌肉特異性激酶及其抗體

有研究發現, 在SNMG患者血清中並未檢測到乙醯膽鹼受體抗體, 血清中的IgG也不能與表達在人胚腎293細胞上的乙醯膽鹼受體結合, 但卻能明顯地與橫紋肌肉瘤細胞株TE671結合並能阻斷乙醯膽鹼受體的功能, 這些結果顯示SNMG患者血清中存在著某種物質, 並且該物質可能是通過與細胞表面的其他分子結合而間接影響乙醯膽鹼受體功能, 如參與細胞內的信號傳導或促進乙醯膽鹼受體的聚集。 肌肉特異性激酶就是與SNMG密切相關的蛋白質。

(3)其他非乙醯膽鹼受體抗體機制

突觸前膜抗體:1991年呂傳真等檢測發現, MG患者突觸前膜也可能存在損害,

但這些抗體是否參與MG的發病機制尚待進一步研究。

目前, 對MG的研究大都集中在血清免疫學角度, 那麼, 除血清中存在不同抗體外, 骨骼肌本身的成分是否有變化呢。 近年任惠民等通過分析MG患者和其他神經肌肉疾病患者骨骼肌蛋白成分, 發現有一相對分子品質約25000的蛋白質在重症肌無力患者肌肉中表達明顯低於正常人及其他神經肌肉疾病患者, 關於該蛋白的結構和功能正在進一步研究中。

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