全面解析部分性發作癲癇發病機理

部分性發作 也稱局灶性癲癇發作臨床及腦電圖最初改變提示， 大腦半球某部分神經元首先被啟動， 繼而出現同步快速放電， 迅速向周圍正常腦區擴散， 產生一系列電生理和神經化學變化， 至神經元能量耗竭和代謝降低使發作自動終止。 根據發作過程是否伴意識障礙分為單純部分性發作和複雜部分性發作。 部分性發作癲癇發病機理是怎麼樣的呢?

部分性發作通常起源於局部病灶， 如頭外傷、中風以及腫瘤， 雖然部分性發作是成人中最常見的癇性發作疾病， 我們對於其潛在機制的瞭解，

遠沒有對於全面性癲癇發生瞭解的多。 以複雜部分性發作為特徵的綜合病症絕大多數起源于中線顳葉。 來自顱內深部電極的記錄清楚的顯示出中線顳葉結構如海馬、杏仁核、海馬旁回有突發性發作;對合適的患者手術切除以上區域通常能消除癲癇發作 。 這類癲癇發作可以以嗅覺或味覺幻覺， 上腹部疼痛， 或精神症狀如人格解離為首發症狀。 一旦癲癇發作進展到意識喪失， 患者可以出現毫無表情地凝視， 胡言亂語， 伸舌舔唇， 摸索衣裳， 或其他自動症。 中線顳葉癲癇患者行手術切除最常見的原因是海馬硬化， 其被廣泛描述但原因不明。 在海馬硬化當中， 齒狀門和海馬錐體細胞層出現選擇性神經元缺失， 齒狀顆粒細胞和一小部分錐體細胞 保持相對恒定。 伴隨神經元缺失的密集的神經膠質增多引起組織收縮和硬化。 因為在相鄰的內嗅皮質和杏仁體內有神經元缺失， 術語“中線顳葉硬化”也被用於這種損害。

通過對各種癲癇， 包括隱原性顳葉癲癇以及熱性發作後或其他早年的腦損傷後癲癇， 以及頭外傷動物模型和化學物質誘導的癲癇發作的觀察， 對於海馬硬化是癲癇發作的原因還是其影響存在激烈的爭論。 海馬硬化可能代表了不同原因導致部分性癲癇的病理最終共同路徑。 對海馬硬化形態學改變的細緻研究， 引出了對在海馬硬化下癲癇發生機制的幾種假說 。 最明顯的改變是齒狀顆粒細胞的苔蘚纖維軸突出芽。

正常情況下， 海馬的興奮性傳入信號由相鄰的內嗅皮質直接傳入海馬齒狀顆粒細胞， 反之抑制性傳入信號起源於局部深層分子層的中間神經元。 齒狀顆粒細胞的苔蘚纖維軸突出芽， 延伸到錐體神經元並作為海馬傳出通路的一部分。 正常的齒狀顆粒細胞對高度同步活化呈現一定的抵抗力， 並且可能實際上抑制來自內嗅皮質的癲癇發作的蔓延。 在海馬硬化中， 齒狀顆粒細胞出芽的苔蘚纖維軸突指向相反的深層分子層， 可能是由於它們通常延伸的神經元發生了缺失。 有證據指出這些異常的苔蘚纖維， 在相鄰齒狀顆粒細胞的樹突上形成突觸， 激起一個週期性的興奮迴圈。 雖然這樣一個迴圈對高興奮性給出了一個似乎合理的解釋， 但對苔蘚纖維軸突出芽在引起癲癇發生上所起的作用仍主要是猜測。 例如， 有很強的證據指出， 作為回饋機制的一部分， 新出芽的軸突也和抑制性中間神經元形成突觸， 而不是簡單的增加興奮性。