常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇(autosoma]dominant nocturnal frontal lobe epilepsv, ADNrLE)是近年確定的一種特發性局部性癲癇。 特點為睡眠中的各種短暫運動性發作, 起病于兒童期, 但常常持續到成年, 常被誤診為睡眠障礙等非癲癇性發作。
常染色體的夜間額葉癲癇發作開始時表現為喘息, 呻吟或發出單個的詞, 常常睜眼, 表情恐懼, 雙眼凝視或上翻。 口部或手的自動症不常見。 突出表現為軀體運動性自動症, 如突然坐起, 猛烈的過度活動, 髖部向前用力, 全身強直性僵硬, 陣攣性抖動及肌張力不全樣運動;或突然抬頭、搖頭、頭部後仰;上肢可上舉或投擲樣動作,
病人可在床上爬來爬去甚至墜床致傷。 部分病人能意識到發作但不能控制, 能聽到外界的聲音但不能作出反應, 事後能回憶發作過程。 發作後意識立即恢復, 很少有發作後意識障礙或發作後頭痛。 上述症狀提示發作起源於或累及到額葉輔助運動區。
在同一家族內不同病人的發作程度輕重不等, 重者發病年齡早, 每夜均有成串發作, 甚至導致睡眠嚴重缺乏;輕者僅在青春期有短時間的發作, 這種病例只有通過系統的家系調查才能被診斷。 多數為間斷的成串發作。 誘發因素包括緊張、疲勞等, 女性可因月經、妊娠或絕經而使發作頻繁增加。 患者智力正常,